偽性低アルドステロン症と発達遅延を 合併した重症アトピー性皮膚炎の 1 症例 立川綜合病院小児科 太田匡哉 小柳貴人 遠藤彦聖 小林代喜夫 すこやかアレルギークリニック 田中泰樹 新潟大学医歯学総合病院小児科 小川洋平 齋藤昭彦.

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1 偽性低アルドステロン症と発達遅延を 合併した重症アトピー性皮膚炎の 1 症例 立川綜合病院小児科 太田匡哉 小柳貴人 遠藤彦聖 小林代喜夫 すこやかアレルギークリニック 田中泰樹 新潟大学医歯学総合病院小児科 小川洋平 齋藤昭彦

2 症例 0 歳 5 ヶ月 男児 主訴 定頸不全 体重増加不良 湿疹 現病歴 生後 2 か月から湿疹出現し、 3 か月から湿疹の悪化、 体重増加不良を認めた。 4 か月健診で定頸不全、体 重増加不良、重度の湿疹を認めたため精査目的に当 院外来を紹介受診した。 出生歴 39 週 6 日 3064g 自然分娩。 Apgar scor9/9 。 身長 50cm 、頭囲 33cm 。 既往歴 特記すべきことなし 家族歴 母アレルギー性鼻炎

3 現症 身長 59.6cm （ -2.8SD ） 体重 4440g （ -4.4SD ） 体温 36.4 ℃ 呼吸数 49/ 分 心拍数 150/ 分 身体所見 心雑音は認めないが心音減弱あり、呼吸音に異常な し、腹部軟、定頸なし、明らかな神経学的異常所見 なし。 顔面から体幹、四肢に滲出液を伴う湿疹を認める。 胸部レントゲン CTR38 ％、肺野に異常所見なし。 心臓超音波 明らかな心血管構造異常なし。

4 入院時検査所見 WBC 22800/μl Eosino 27.0% RBC 570×10 4 /μl Ht 41.1% Hb 15.1g/dl Plt 92.6×10 4 /μl Na 120mEq/l K 7.0mEq/l Cl 92mEq/l Ca 10.8mg/dl TP 4.7mg/dl Alb 2.4mg/dl BUN 9.9mg/dl Cre 0.25mg/dl 血液検査 AST 50U/l ALT 58U/l LDH 269IU/l CK 29U/l BS 100mg/dl CRP 0.05mg/dl TSH 12.27μU/ml fT3 4.11mg/dl fT4 1.42pg/dl C3 103mg/dl C4 30.0mg/dl CH50 43U/ml pH 7.345 pO 2 44.0mmHg pCO 2 33.5mmHg HCO 3 - 17.9mmol/l BE -6.7mEq/l （静脈血） IgE 6214IU/ml RAST ミルク 100UA/ml ｱﾙﾄﾞｽﾃﾛﾝ 3839.3ng/dl 便中好酸球試験 (-)

5 母は湿疹が悪化した生後 3 か月に近医小児科を受診 しステロイドを処方されたがステロイド恐怖症が あり外用せず。民間療法で母乳と共にプルーンを 与えていた。体重は生後 2 か月で 5.8 ㎏あったが受 診時は 4.4 ㎏に減っていた。 大量の滲出液を伴うアトピー性皮膚炎、血液検査 から偽性低アルドステロン症の疑いあり。プルー ンによる低栄養、皮膚の滲出液からの蛋白・電解 質の漏出が症状悪化の要因と考えられた。 全身状態不良のため新潟大学医歯学総合病院小児 科に加療目的に転院となった。

6 転院先での治療経過 123456789 101112131819202835 湿疹 ｽﾃﾛｲﾄﾞ 外用 輸液 albumi n ｴﾚﾝﾀｰﾙ P 明治ｴﾚﾒﾝﾀﾙﾌｫｰﾐﾗｰ oxatomide cyproheptadine hydrochlride ketotife n sodium cromoglicate 体重 (kg) TP (mg/dl) Alb (mg/dl) Na (mEq/l) K (mEq/l) Cl (mEq/l) pH 4.44 4.7 2.4 120 7.0 92 7.34 5.14 3.6 1.8 135 5.0 107 7.33 5.38 3.8 2.1 135 5.0 107 5.49 4.6 2.4 139 4.7 108 7.38 5.33 4.8 2.7 137 4.7 107 7.35 5.40 5.4 3.2 140 4.2 108 7.40 5.55

7 転院先での MAST ３３アレルギー結果 小麦 200LC 大豆 200LC 鮭 200LC チーズ 200LC 牛乳 200LC ピーナッツ 74.2LC 卵白 32.4LC 鶏肉 31.0LC マグロ 5.42LC カニ 3.56LC 牛肉 1.72LC エビ 2.06LC 米 0.80LC 蕎麦 1.11LC ヨモギ 8.59LC ﾍﾟﾆｼﾘｳﾑ 1.43LC ﾊｳｽﾀﾞｽﾄ 1.21LC ｺﾅﾋｮｳﾀﾞﾆ 0.58LC ネコ 1.21LC イヌ 1.24LC スギ 0.15LC 多抗原陽性となり米から の離乳食を開始した。

8 外来経過 ＜治療＞ ・ 0 歳 6 か月（退院時） sodium cromoglicate ・ ketotifen 内服 Ⅲ群・Ⅳ群ステロイド、保湿剤の外用継続 ・ 0 歳 7 か月 理学療法開始 （週 1 回） ・ 0 歳 10 か月 気管支喘息を発症し pranlukast 開始 ・ 1 歳 10 か月 sodium cromoglicate 中止 ＜栄養＞ ・入院後から禁乳 ・ 0 歳 6 か月（退院時）明治ｴﾚﾒﾝﾀﾙﾌｫｰﾐﾗｰ ・ 0 歳 7 か月 重湯から離乳食開始 ・ 1 歳 0 か月 負荷試験で症状なく MA-mi に変更 ・外来負荷試験を行いながら徐々に除去食品を解除

9 成長曲線と食品 米 負荷試験での解除時期 ・ 0 歳 7 か月 米 ( 重湯より ) ・ 0 歳 8 か月 かぼちゃ・ババナ 各種野菜 ・ 0 歳 10 か月 大豆 ・ 0 歳 11 か月 豚肉 ・ 1 歳 0 か月 MA-mi ・ 1 歳 11 か月 ツナ缶 ・ 2 歳 5 か月 小麦 ・ 2 歳 10 か月 鮭 ・ 3 歳 0 か月 卵加工品 ・ 3 歳 1 か月 牛乳加工品 現在の除去食品 卵・牛乳（加工品は可）、 魚卵、ピーナッツ、イカ、 カニ、蕎麦

10 成長曲線と発達 ・ 0 歳 7 か月 定頸 ・ 0 歳 10 か月 坐位 ・ 0 歳 11 か月 はいはい つかまり立ち ・ 1 歳 0 か月 つたい歩き ・ 1 歳 3 か月 一人立ち 歩行 ・ 1 歳 5 か月 有意語 「バイバ イ」 ・ 1 歳 7 か月 「おいしい」 ・ 2 歳 0 か月 二語文 身体発育の catch up と 共に発達も改善

11 3 歳での患児の状況 身長 89.6 ㎝ (-1.4SD) 体重 13.0 ㎏ (-0.7SD) （ 3 歳 3 か月） 運動発達は粗大運動、微細運動も年齢相当。精神発達も大きな 遅れは認めない。 1 歳 6 か月で IQ テストが正常範囲内のため理学療法を終了。 退院後は電解質異常や低蛋白血症の再発なく、皮膚は湿疹は持 続するが生活制限なく外来経過観察継続中。 近医で外来食物負荷試験を行い食品解除中。食物摂取でアナ フィラキシー症状は今のところみられない。 TARC 3498pg/ml IgE 12503IU/ml CAP-RAST ミルク、卵白、ピーナッツ、 イカ、タコ、ﾊｳｽﾀﾞｽﾄ class6 卵黄 class4

12 まとめ アトピー性皮膚炎の滲出液から蛋白質の漏出、低栄養が患 児の身体発育・発達の遅れに関与したと考える。 治療により皮膚症状も改善し体重増加を認め、生後 7 か月 での定頸から発達の改善は順調に進んだ。 3 歳の現時点で 発達遅延を認めない。 食物アレルギーは明らかなアナフィラキシー症状はなく経 皮感作での多抗原陽性の可能性が考えられる。 重症アトピー性皮膚炎が原因の電解質異常に対して輸液で の補正を行わずステロイド外用のみで治療しても良好な経 過を得られたとの報告がある。 いまだにステロイド恐怖症は多くみられているが、適切に 対応し発育・発達遅延を予防することが重要である。