10ヵ月間以上症状が持続している 慢性蕁麻疹の一例

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1 10ヵ月間以上症状が持続している 慢性蕁麻疹の一例
立川綜合病院　小児科　 小柳貴人　山中崇之　小林代喜夫 平成２６年１月２３日　中越小児臨床研究会

2 症例 ３歳１カ月女児 主訴 四肢を中心とした発疹、腫脹、掻痒感 現病歴
症例　３歳１カ月女児 主訴　四肢を中心とした発疹、腫脹、掻痒感 現病歴 　平成25年3月16日夜から全身に膨疹が出現。翌 17日には膨疹は減少したが、両側手首および足首に 軽度の腫脹・発赤が出現した。経過観察により18日に 症状はほとんど消失した。 　3月21日より再び両側手首および足首の腫脹・発 赤・疼痛が出現した。自宅にあったﾃﾙｷﾞﾝGを数日内服 したが症状が増悪し、3月25日に当科に入院した。

3 既往歴 家族歴 1歳頃、卵白を使用したドーナッツを食べて全身に蕁 麻疹が出現、経過観察で数時間で消退
既往歴　 1歳頃、卵白を使用したドーナッツを食べて全身に蕁 麻疹が出現、経過観察で数時間で消退 その後、1歳半頃まで半熟卵など加熱不十分の鶏卵 を摂取すると軽度の蕁麻疹が出現するエピソードが2 ～3回あった 家族歴　 父　小児期に気管支喘息 母　花粉症、エビアレルギー 同胞はいない

4 入院時現症 体重 12.4㎏、身長 86.5㎝ 体温 36.6℃、心拍数 100/min、SpO2 97％ 胸部聴診上異常所見なし 肝臓：肋骨弓下にわずかに下縁を触知、脾臓：触知せず 咽頭：発赤や白苔なし リンパ節：頸部・鎖骨上・腋窩・鼠径部にリンパ節腫脹認めず 皮疹： 両側手首および足首に熱感を伴う血管性浮腫様の腫脹、発赤、 疼痛あり 両側肘関節および膝関節の屈側に膨疹を数個認める

5 皮疹の分布

6 入院時検査所見 血算 生化学 検尿 明らかな異常なし WBC 9500 /μL Neutro 38.6 ％ Lymph 53.7 ％
Mono 　％ 　Eosino % Baso % RBC 471 ×104/μL Hb 12.5 g/dL Ht 38.7 ％ Plt 28.1　×104/μL T-Bil 0.9　IU/L Na 136　mEq/L AST 29　IU/L K 4.2　mEq/L ALT 13　IU/L Cl 100　mEq/L LDH 325　IU/L BUN 11.4　mg/dL ALP 550　IU/L Cre 0.25　mg/dL CPK 53　IU/L TP 6.5　g/dL CRP 1.31　mg/dL PT 12.0 sec APTT 25.8 sec ﾌｨﾌﾞﾘﾉｰｹﾞﾝ 257 mg/dL 検尿 明らかな異常なし

7 経過 疼痛を伴う血管性浮腫＆全身膨疹 疼痛を伴わない血管性浮腫＆全身膨疹 散在性膨疹 3月 6月 9月 12月 入院 鶏卵・乳製品完全除去
DIV DIV DIV DIV (PSL, chlorpheniramine, 強ﾐﾉ) Loratadine Epinastine PSL olopatadine Tranexamic acid Pranlukast famostagine glycyrrhizin glycyrrhizin

8 血管性浮腫、地図状膨疹　平成25年7月 増悪時

9 追加検査結果 3/25 7/19 C3 160 mg/dL C4 30.5 mg/dL CH50 58 U/mL 抗核抗体 40 倍未満
3/25　　 7/19　　 C3 160 mg/dL C4 30.5 mg/dL CH50 58 U/mL 抗核抗体 40 倍未満 第XIII因子 103 ％ WBC 14000 /µL CRP 1.81 mg/dL 血沈60分 29 ㎜ 血沈90分 59 ㎜ FT3 3.55 pg/mL FT4 1.34 ng/dL FSH 1.91 µIU/mL C3 160　mg/dL C4 31.7　mg/dL CH50 58　U/mL C1ｲﾝｱｸﾁﾍﾞｰﾀ 167 ％ IgG 759 mg/dL IgM 194 mg/dL IgA 75 mg/dL 総IgE 529 IU/ｍL RAST 卵白 　UA/ｍL　0 卵黄 　UA/ｍL　0 牛乳 0.54　　 UA/ｍL　1 カゼイン UA/ｍL　0 αラクトアルブミン 0.93　　 UA/ｍL　2 βラクトグロブリン UA/ｍL　0 総IgE 687 IU/ｍL RAST ダニ 0.34↓　UA/ｍL　0 ネコ 0.43　　 UA/ｍL　1 イヌ ハムスター 卵白 卵黄 オボムコイド 0.34↓　UA/ｍL 0 牛乳 0.65　　 UA/ｍL　1 小麦 0.34↓ UA/ｍL　0 大豆 エビ ピーナッツ コメ

10 蕁麻疹の病態に関与する因子 直接的誘因(主として 外因性、一過性) 背景因子(主として内因性、持続性) 感作(特異的IgE) 外来抗原 感染
物理的刺激 発汗刺激 食物 食物抗原、食品中のヒスタミン、 仮性アレルゲン、添加物、サリチ ル酸など 薬剤 抗原、造影剤、NSAIDs、防腐 剤、コハク酸エステル、バンコマイ シンなど 運動 背景因子(主として内因性、持続性) 感作(特異的IgE) 感染 疲労・ストレス 食物 薬剤 アスピリン、NSAIDｓ、ACE阻害剤など IgEまたはFcεRIに対する自己抗体 基礎疾患 膠原病および類縁疾患(SLE,シェーグレン症候群)、 造血系疾患、遺伝子欠損(C1-INH欠損)など、 血清病、その他の内臓病変など、日内変動 蕁麻疹診療ガイドライン　日皮会誌 2011より引用

11 蕁麻疹の主たる病態 I．特発性の蕁麻疹 III．血管性浮腫
1．急性蕁麻疹 10．特発性の血管性浮腫 2．慢性蕁麻疹 11．外来物質起因性の血管性浮腫 II．刺激誘発型の蕁麻疹（特定刺激な いし負荷により皮疹を誘発することができる 蕁麻疹） 12．C1 エステラーゼ阻害因子（C1-esterase inhibitor；C1-INH）の低下による血管性浮腫 （遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema；HAE），自己免疫性血管性浮 腫など） 3．アレルギー性の蕁麻疹 4．食物依存性運動誘発アナフィラキシー IV．蕁麻疹関連疾患 5．非アレルギー性の蕁麻疹 13．蕁麻疹様血管炎 6．アスピリン蕁麻疹（不耐症による蕁麻疹） 14．色素性蕁麻疹 7．物理性蕁麻疹（機械性蕁麻疹，寒冷蕁麻疹， 日光蕁麻疹，温熱蕁麻疹，遅延性圧蕁麻疹， 水蕁麻疹，振動蕁麻疹（振動血管性浮腫）） 15．Schnitzler 症候群 16．クリオピリン関連周期熱（CAPS：cryopyrin- associated periodic syndrome） 8．コリン性蕁麻疹 9．接触蕁麻疹 蕁麻疹診療ガイドライン　日皮会誌 2011より引用

12 蕁麻疹の病型と検査 蕁麻疹診療ガイドライン　日皮会誌 2011より引用

13 特発性の蕁麻疹に対する薬物治療手順 蕁麻疹診療ガイドライン　日皮会誌 2011より引用

14 抗ヒスタミン薬の併用と増量の効果比較 多剤併用よりも増量のほうが効果的である
Schlz S et al: Hautarzt 60: , 2009

15 遅延型食物アレルギー：概要 Ⅲ型アレルギー(主にIgGが作用)が関与する食物アレルギー で、原因食物を摂取後12～48時間程度経過してから症 状が現れる 頭痛、めまい、うつ、などの精神神経症状、肩こり、慢性疲 労や、便秘・下痢などの腹部症状、肌荒れ、慢性蕁麻疹、 にきび、アトピーなどの皮膚症状など、現れる症状は多彩 抗原特異的IgG抗体価を測定することにより、原因食物を 推定する 国内ではこの検査を行っている機関はなく、米国の ambrosiaという検査会社から検査キットを輸入し、ろ紙に 血液を染み込ませて郵送、2週間程度で結果が返送される

16 遅延型食物アレルギー：検査結果 2013.7月　3歳5ヵ月時測定 鶏卵、乳製品でclassⅤ～Ⅵの強陽性

17 科学的な根拠が明確ではないため利用しないように勧告
遅延型食物アレルギー：結論 特異的IgG検査結果を受けて鶏卵と乳製品の完全除去を開始した ↓ 相変わらず連日軽度の蕁麻疹が出現しているが、血管性浮腫を伴うよ うな重症蕁麻疹は出なくなった 原因食品除去によって症状が改善・・・した気がする 2011年2月、英国NICE（National Institute for Health and Clinical Excellence）が小児および若年者の食物アレルギーガイドラインを公表した その中で、近年食物アレルギーの試験法としてインターネット等で普及して いる代替試 験法（Vega試験(Vega testing)、毛髪分析、運動機能分析、IgG検査など）は 科学的な根拠が明確ではないため利用しないように勧告

18 まとめ 10ヵ月以上の期間、症状が持続している慢性蕁麻疹 症例を治療中である。
普段は数時間～1日で消失する膨疹が散在する蕁麻 疹だが、症状増悪時には疼痛のある血管性浮腫伴い、 色素沈着を残しながら改善していく。 普段は抗ヒスタミン薬内服、増悪時にはPSL点滴などを 行うことにより、日常生活にほとんど支障がない程度に症 状コントロールはできている。 発症因子は不明だが、発熱を伴うことがなく、膠原病や CAPSなどの全身性自己免疫疾患は否定的である。

19 おかげさまで 徐々に改善してきています