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3) 原発性肺高血圧症 (肺動脈性肺高血圧症)
日本呼吸器学会・日本呼吸ケア・リハビリテーション学会 e-Learning資料 2017 研修プログラム各論 10. 肺循環障害 3) 原発性肺高血圧症 (肺動脈性肺高血圧症) 特発性または遺伝性 肺動脈性肺高血圧症 千葉大学医学部附属病院 呼吸器内科 坂尾誠一郎
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演題発表に関連し、開示すべきCOI関係にある企業などとして
日本呼吸器学会 COI開示 筆頭発表者名:坂尾 誠一郎 演題発表に関連し、開示すべきCOI関係にある企業などとして ①顧問: なし ②株保有・利益: ③特許使用料: ④講演料: アクテリオンファーマシューティカルズ,日本新薬,ファイザー,グラクソ,バイエル,帝人 ⑤原稿料: ⑥受託研究・共同研究費: ⑦奨学寄付金: アステラス製薬株式会社,杏林製薬株式会社,塩野義製薬株式会社,日本新薬株式会社,日本ベーリンガーインゲルハイム株式会社,バイエル薬品工業株式会社,ファイザー製薬株式会社 ⑧寄付講座所属: ⑨贈答品などの報酬:
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PAH 肺動脈性肺高血圧症 原発性肺高血圧症 遺伝性(Heritable PAH : HPAH) 薬物/毒物誘発性
研修プログラム各論 10. 肺循環障害 3) 原発性肺高血圧症 (肺動脈性肺高血圧症) 原発性肺高血圧症 (Pimary pulmonary hypertension : PPH) 肺動脈性肺高血圧症 (Pulmonary Arterial Hypertension : PAH) PAH 特発性(Idiopathic PAH : IPAH) 遺伝性(Heritable PAH : HPAH) 薬物/毒物誘発性 各種疾患に伴うPAH
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定義 平均肺動脈圧 安静時 25mmHg以上 境界型 21-24mmHg 前毛細血管性肺高血圧症 肺動脈楔入圧正常 (≦15mmHg)
境界型 21-24mmHg 前毛細血管性肺高血圧症 肺動脈楔入圧正常 (≦15mmHg) 後毛細血管性肺高血圧症 肺動脈楔入圧上昇 (>15mmHg)
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前毛細血管性肺高血圧症 肺動脈楔入圧は正常 正常 千葉大学医学部呼吸器内科HPより引用
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後毛細血管性肺高血圧症 肺動脈楔入圧は上昇 左心不全など 千葉大学医学部呼吸器内科HPより引用
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肺動脈性肺高血圧症(PAH)の定義 平均肺動脈圧 安静時 25mmHg以上 肺血管抵抗 安静時 3Wood units以上
肺血管抵抗 安静時 3Wood units以上 肺動脈楔入圧正常 (≦15mmHg) 1 Wood = 1 mmHg/l/min = dynes・sec・cm-5 前毛細血管性肺高血圧症 1. Hoeper et al. JACC, 62, 2013 D42 - D50
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肺高血圧症臨床分類 (ESC/ERS GUIDELINES 2015)
1. 肺動脈性肺高血圧症(Pulmonary Arterial Hypertension : PAH) 2. 左心性心疾患に伴う肺高血圧症 1.1 特発性(Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension : IPAH) 1.2 遺伝性(Heritable PAH : HPAH) 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Unknown 1.3 薬物/毒物誘発性 1.4 各種疾患に伴うPAH (Associated with PAH: APAH) 1.4.1 膠原病性 1.4.2 エイズウイルス感染症 1.4.3 門脈圧亢進症 1.4.4 先天性短絡性疾患 1.4.5 住血吸虫症 3. 呼吸器疾患または低酸素血症に伴って起こる肺高血圧症 4. 慢性血栓塞栓性疾患による肺高血圧症(CTEPH) 5. 原因が明らかでない多因子による肺高血圧症 1’. 肺静脈閉塞性疾患(PVOD) 肺毛細血管腫症(PCH) 1’.1 特発性 1’.2 遺伝性 1’.2.1 EIF2AK4 変異 1’.2.2 他遺伝子変異 1’.3 薬物/毒物/放射線誘発性 1’.4 各種疾患に伴うPVOD/PCH 1’.4.1 膠原病性 1’.4.2 エイズウイルス感染症 1’’. 新生児遷延性肺高血圧症(PPHN) 1.1 特発性(Idiopathic PAH : IPAH) 1.2 遺伝性(Heritable PAH : HPAH) 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Unknown PH PAH 血管リモデリング 内皮細胞の観点 基礎実験 内皮細胞平滑筋細胞の分子異常(癌細胞との類似点を含めて) 心筋細胞の分子異常 2. ESC/ERS GUIDELINES 2015
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特発性PAH(IPAH)、遺伝性PAH(HPAH)
について 病因・病態・疫学 症候・身体所見 診断・検査 選択的肺血管拡張薬の作用機序と 治療・予後
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病因・病態
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肺循環と体循環 低圧系 高圧系 CO 6L/min CO 6L/min 肺高血圧症の定義 平均肺動脈圧>25mmHg
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PAHの病変部位は肺動脈 肺動脈楔入圧は正常 正常 千葉大学医学部呼吸器内科HPより引用
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肺動脈性肺高血圧症の 圧規定因子は 血管攣縮 肺動脈リモデリング
キーストン・リゾート(Keystone Resort)、ブレッケンリッジ(Breckenridge)、カッパーマウンテン(Copper Mountain)、ヴェイル(Vail)、ビーバークリーク(Beaver Creek)、ウインターパーク(Winter Park)、ラブランド(Loveland)、シルバークリーク(Silver Creek)です。 肺動脈リモデリング
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血管攣縮 何らかの因子により血管内皮細胞に障害が生じると、血管収縮因子と血管拡張因子のバランスが失われ、トロンボキサン、エンドセリン、セロトニンなどの血管収縮因子が優勢となる。また、NO、プロスタサイクリンなど血管拡張因子は低下する 血管攣縮 血管拡張療法
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肺動脈性肺高血圧症の病態 肺動脈リモデリング
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肺動脈リモデリング進展機序における仮説 高増殖能を有する、アポトーシス抵抗性細胞 分化転換細胞 (内皮間葉転換) 細動脈の筋性化
内皮細胞や平滑筋細胞の増殖 Sakao S, et al. Respir Res Oct 13. 直径300―500μmの筋性動脈の中膜肥厚 殆ど平滑筋細胞がない細動脈(20-30μm)で筋層が出現(筋性化) 細動脈の筋性化 Plexiform lesion(叢状病変) 中膜および内膜肥厚 Apoptotic EC Surviving EC CD34+ precursor cell SMC SM-like cell Release of factors Proliferation Expansion of precursor cells Transdifferentiation 3. Sakao S, et al. Respir Res ;10:95.
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肺動脈性肺高血圧症の 圧規定因子は 血管攣縮 肺動脈リモデリング 経時的に見たらどうか?
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肺動脈 リモデリング 血管攣縮 血管収縮 血管内腔閉塞 複合内膜病変(Intimal complex vascular lesions)
現行の選択的肺血管拡張薬によりコントロール可能な 血管収縮反応 現行の選択的肺血管拡張薬により コントロール困難な血管収縮反応 血管攣縮 肺動脈 リモデリング 前臨床期 進行期 臨床期 Resting Ppa PVR Time Haemodynamic parameters Fig. 1 The determinants of severe pulmonary hypertension 複合内膜病変(Intimal complex vascular lesions) 血管内腔閉塞 Sakao S, et al. Respir Res ;84
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遺伝的素因 BMPRII遺伝子変異は家族性PAHの70%(5. Nat Genet 2000;26:81)、特発性PAHの11-40%(6. Hum Mutat 2006;27:121)に認められる the ALK1 gene (7. N Engl JMed 2001;345:325) the endoglin gene (8. Thorax 2004;59:446) the SMAD8 gene(9. J Med Genet 2009;46:331) the Caveolin-1 gene (10. Circ Cardiovasc Genet 2012;5:336) the KCNK3 gene (11. N Engl J Med 2013;369:351)
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細胞増殖・機能障害 細胞増殖因子と細胞増殖抑制因子の不均衡 嫌気性解糖亢進・グルタミノリシス亢進など 代謝機能異常
内皮細胞の増殖、平滑筋細胞の増殖、 閉塞性線維化、plexiform lesion(叢状病変) 血管増殖性疾患 Angioproliferative disease
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疫学 海外の報告及び 日本の臨床調査個人表解析
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疫学 発生率/有病率 PAH 2.0/10.6 ~ 7.6/26.0 IPAH 0.9/4.6 ~ 2.6/9.0
Registry (Ref. #) Study Cohort Study Design and Time Period No. of Centers No. of Patients Incidence/Prevalence Predominant Etiologies of PAH Scottish-SMR Group 1 PH (IPAH, CHD-PAH, and CTD-PAH), age yrs Retrospective, NA 374 PAH, 7.6/26 cases/MAI; IPAH, 2.6/9 cases/MAI IPAH, 47%; CTDPAH, 30%; CHDPAH, 23% French Group 1 PH, age >18 yrs Prospective, 17 674 PAH, 2.4/15 cases/MAI; IPAH,1.0/5.9 cases/MAI IPAH, 39%; CTD-PAH, 15% (SSc, 76%); CHD-PAH, 11% U.S. REVEAL Group 1 PH Prospective, 55 3, 515 (age >3months) PAH, 2.0/10.6 cases/MAI IPAH, 0.9 cases/MAI IPAH, 46%; CTD-PAH, 25% (SSc, 62%); CHD-PAH,10% Spanish Group 1 PH and CTEPH, age >14 yrs ; prospective, 31 PAH, 866; CTEPH,162 PAH, 3.2/16 cases/MAI; IPAH,1.2/4.6 cases/MAI IPAH, 30%; CTD-PAH, 15% (SSc 61%); CHD-PAH, 16% UK IPAH, HPAH, and anorexigen-associated PAH Prospective, 8 482 1.1/6.6 cases/MI 発生率/有病率 PAH 2.0/10.6 ~ 7.6/26.0 IPAH 0.9/4.6 ~ 2.6/9.0 MAI = million adult inhabitants; MI = million inhabitants 12. McGoon et al. JACC, 62, 2013 D51 - D59
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疫学 日本の臨床調査個人表解析 有病率(Prevalence) 全PAH患者(需給総数) 1969例 (Group 1 PAH)
疫学 日本の臨床調査個人表解析 有病率(Prevalence) 全PAH患者(需給総数) 1969例 (Group 1 PAH) Prevalence: cases ⇨ 15.6 /million 臨床調査個人票回収症例(2012年度) 新規 389例・更新 988例 計 1377例 特発性または遺伝性肺動脈性肺高血圧症 860 / (66.6%) × 1969 = case (推計) Prevalence: cases ⇨ 9.8 /million Japanese population (2012) H23年度末現在 平成25年度 厚生労働省難治性疾患呼吸不全に関する調査研究班 班会議資料 笠原靖紀先生より
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臨床分類 日本の臨床調査個人表解析 特発性または遺伝性PAH 860 66.6 % 先天性シャント性心疾患に伴うPAH 211 16.3 %
臨床分類 日本の臨床調査個人表解析 特発性または遺伝性PAH 860 66.6 % 先天性シャント性心疾患に伴うPAH 211 16.3 % 膠原病に伴うPAH 143 11.1 % 門脈圧亢進症に伴うPAH 62 4.8 % 肺静脈閉塞性疾患、肺毛細血管腫症 11 0.85 % HIV感染に伴うPAH 2 0.15 % 薬剤/毒物に伴うPAH 新生児遷延性肺高血圧症 0 % 平成25年度厚生労働省難治性疾患呼吸不全に関する調査研究班 班会議資料 笠原靖紀先生より
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特発性PAH(IPAH)、遺伝性PAH(HPAH)
について 病因・病態・疫学 症候・身体所見 診断・検査 選択的肺血管拡張薬の作用機序と 治療・予後
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初発症状 症候(REVEAL登録より) 労作時呼吸困難 失神 労作時呼吸困難83% 易疲労感29% 胸痛/胸部違和感20%
13. Rick S et al. Ann Intern Med Aug;107(2): 症候(REVEAL登録より) 労作時呼吸困難83% 易疲労感29% 胸痛/胸部違和感20% 前失神~失神20% めまい-頭痛14% 咳嗽13% 安静時呼吸困難11%
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身体所見 初期では身体所見は少ない 聴診上II音肺動脈成分の亢進
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特発性PAH(IPAH)、遺伝性PAH(HPAH)
について 病因・病態・疫学 症候・身体所見 診断・検査 選択的肺血管拡張薬の作用機序と 治療・予後
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諸検査 心電図 胸部X線 心エコー 造影CT 肺換気血流シンチ 右心カテーテル・肺動脈造影
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肺高血圧症診断アルゴリズム (ESC/ERS GUIDELINES 2015)
PHを疑わせる症状/徴候/病歴 心臓超音波検査によるPHの可能性 病歴、症状、危険因子、ECG、呼吸機能+肺拡散能、胸部X線やHR-CT、血液ガス分析などから左心系疾患または肺疾患を考慮 高いまたは中程度 他原因の検索および/または経過観察 低い 心疾患または肺疾患の確定診断 重度のPHや右心不全を認めない 基礎疾患の加療 あり 重度のPHや右心不全を認める PH専門施設へ紹介 あり 肺換気/血流スキャンにて区域性血流欠損 PH専門施設へ紹介 なし CTEPH考慮 CT血管造影、右心カテーテル、肺動脈造影 あり 右心カテーテル検査 mPAP>25mmHg、 PAWP15mmHg、 PVR>3WU なし PAH考慮 特異検査施行 あり 他原因の検索 なし グループ5 特発性 PVOD/PCH 遺伝性 膠原病関連PAH 先天性心疾患 薬物 毒物 門脈圧亢進症 HIV 住血吸虫症 特発性 PAH 遺伝性 2. ESC/ERS GUIDELINES 2015
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症例 45歳女性 血管リモデリング 内皮細胞の観点 基礎実験 内皮細胞平滑筋細胞の分子異常(癌細胞との類似点を含めて) 心筋細胞の分子異常
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症例 45歳女性 肺動脈の拡張 血管リモデリング 内皮細胞の観点 基礎実験 内皮細胞平滑筋細胞の分子異常(癌細胞との類似点を含めて) 心筋細胞の分子異常 心陰影の拡大
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症例 45歳女性 右軸偏位 +90~+180 I(-)aVf(+) 肺性P波 V3 陰性T波 V6 R/S<1
症例 45歳女性 右軸偏位 +90~+180 I(-)aVf(+) 肺性P波 V3 陰性T波 V6 R/S<1 右軸偏位 +90~+180 I(-)aVf(+) V6 R/S<1 右室肥大 1) 右側胸部誘導(V1)でR/S≧2,かつRV1≧5mm、 2) +110度を超える著しいQRS軸の右軸偏位、 3) V6のR/S<1 *T inversion CTEPH :SI QIII TIII
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症例 45歳女性 既往歴:20xx頃右下肢静脈瘤をレーザー治療 加療中疾患:20xxから甲状腺加療中 検診異常:なし
症例 45歳女性 既往歴:20xx頃右下肢静脈瘤をレーザー治療 加療中疾患:20xxから甲状腺加療中 検診異常:なし 家族癧:父 高血圧 母 高血圧 喫煙歴:なし 飲酒癧:なし アレルギー:なし WHO:II BNP pg/ml WBC 10400 /μl UA 7.1 mg/dl D-ダイマ- 0.2 μg/ml 胸部X線 左2弓突出 心拡大あり CTR58.8% SpO2 96% 聴診 わずかにII音亢進 極めて高い陰性的中率 Dダイマーが正常であればDVTを否定できるという意味 陽性的中率は高くありません(Dダイマーが高値だからと言ってDVTと言う訳ではありません)
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症例 45歳女性 血管リモデリング 内皮細胞の観点 基礎実験 内皮細胞平滑筋細胞の分子異常(癌細胞との類似点を含めて) 心筋細胞の分子異常
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PAH 20xx/01/04 心エコー sPAP:85 mmHg 20xx/01/11
症例 45歳女性 20xx/01/04 心エコー sPAP:85 mmHg 20xx/01/11 右心カテ PAP:85/35(54) mmHg, PCWP:8 mmHg, CO:3.62 l/min, CI:2.28 l/min/m2, PVR:12.7WU (ROOM AIR) 血管リモデリング 内皮細胞の観点 基礎実験 内皮細胞平滑筋細胞の分子異常(癌細胞との類似点を含めて) 心筋細胞の分子異常
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特発性PAH(IPAH)、遺伝性PAH(HPAH)
について 病因・病態・疫学 症候・身体所見 診断・検査 選択的肺血管拡張薬の作用機序と 治療・予後
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肺動脈性肺高血圧症 治療ターゲット エンドセリン系 一酸化窒素(NO)系 プロスタサイクリン系 血管収縮させる エンドセリン上昇
血管拡張させる 一酸化窒素低下 血管拡張させる プロスタサイクリン 低下 マシテンタン リオシグアト セレキシパグ ボセンタン アンブリセンタン マシテンタン リオシグアト タダラフィル シルデナフィル エポプロステノール アイロプロスト トレプロスチニル ベラプロスト セレキシパグ 14. Humbert N Engl J Med 2004; 351: 1425を改変引用
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選択的肺血管拡張薬 実臨床における効果
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(16. D’Alonzo GE et al, Ann Intern Med 1991;115:343-9.)
近年における特発性または家族性 肺動脈性肺高血圧症患者の生存率 1年生存率 91% 3年生存率 74% 5年生存率 65% ( 15. Benza RL et al, the REVEAL Registry. Chest Aug;142(2): ) 1980年代の原発性肺高血圧症患者の生存率 1年生存率 68% 生存期間中央値 2.8年 (16. D’Alonzo GE et al, Ann Intern Med 1991;115:343-9.) 血管リモデリング 内皮細胞の観点 基礎実験 内皮細胞平滑筋細胞の分子異常(癌細胞との類似点を含めて) 心筋細胞の分子異常
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A fundamental flow diagram of PH therapies
エンドセリン受容体拮抗薬およびホスホジエステラーゼ5阻害薬 プロスタサイクリン製剤 静注 エポプロステノール プロスタサイクリン製剤 経口 ベラプロスト Conventional シルデナフィル 米国の承認は2005年 日本は2008年だが、2005年以降使用している ボセンタンは2005年日本承認 1990 2000 2010 2012 1992 ベラプロスト認可 1999 エポプロステノール認可 2005 エンドセリン受容体拮抗薬およびホスホジエステラーゼ5阻害薬
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Kaplan-Meier survival estimate
Cumulative survival 血管リモデリング 内皮細胞の観点 基礎実験 内皮細胞平滑筋細胞の分子異常(癌細胞との類似点を含めて) 心筋細胞の分子異常 P<0.05 Years ERA and/or PDE5 Inhibitors therapy PAH therapies without ERA and PDE5 inhibitor 36 67 10 25 10 6 4 Subjects at risk, n 17. Sakao et al. Intern Med. 2012;51(19):2721-6
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外来症例 ホスホジエステラーゼ5阻害薬開始 エンドセリン受容体拮抗薬開始 1/16 1/19 症例 45歳女性
症例 45歳女性 20xx/01/04 心エコー sPAP:85 20xx/01/11 右心カテ PAP:85/35(54) mmHg, PCWP:8 mmHg, CO:3.62 l/min, CI:2.28 l/min/m2, PVR:12.7WU (ROOM AIR) 1/16 ホスホジエステラーゼ5阻害薬開始 1/19 エンドセリン受容体拮抗薬開始 血管リモデリング 内皮細胞の観点 基礎実験 内皮細胞平滑筋細胞の分子異常(癌細胞との類似点を含めて) 心筋細胞の分子異常
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症例 20xx/1 20xx/1 血管リモデリング 内皮細胞の観点 基礎実験 内皮細胞平滑筋細胞の分子異常(癌細胞との類似点を含めて) 心筋細胞の分子異常
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20xx 症例 推定sPAP:85.0 6MD (O2 2L/min):317m BS 4 WHO II度 推定sPAP:67.6
Case1右心カテーテル検査: PAP47/21(31) CO4.4 CI 2.8 PAR 6.4WU (2013/5/10) 6MD 2009/10/5 313mm BS /6/4 (2L) 287mm BS5 Case2右心カテーテル検査: PAP94/23(49) CO4.3 CI 3.0 PAR 8.9WU (2013/12/27) 6MD 2010/9/24 (3L) 285mm BS /12/14 (3L) 274mm BS7 Borg Scale Cautious use of specific PAH therapy
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まとめ 肺高血圧症の臨床分類は5群からなるが、肺動脈性肺高血圧症(PAH)は1群のみである。
IPAH、HPAHの肺動脈圧規定因子として重要なのは血管攣縮と肺動脈リモデリングである。 IPAH、HPAHの診断は、肺高血圧症診断アルゴリズムに準じて行う。 選択的肺血管拡張薬には、エンドセリン系、一酸化窒素系、プロスタサイクリン系の3系統がある。
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3) 原発性肺高血圧症 (肺動脈性肺高血圧症)
カリキュラム表 研修プログラム各論 10. 肺循環障害 3) 原発性肺高血圧症 (肺動脈性肺高血圧症)
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文献 1. Hoeper MM, Bogaard HJ, Condliffe R, et al. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol Dec 24;62(25 Suppl):D42-50. 2. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J Jan 1;37(1): 3. Sakao S, Tatsumi K, Voelkel NF. Endothelial cells and pulmonary arterial hypertension: apoptosis, proliferation, interaction and transdifferentiation. Respir Res Oct 13;10:95. 4. Sakao S, Voelkel NF, Tanabe N, et al. Determinants of an elevated pulmonary arterial pressure in patients with pulmonary arterial hypertension. Respir Res Jul 8;16:84. 5. International PPH Consortium, Lane KB, Machado RD, et al. Heterozygous germline mutations in BMPR2, encoding a TGF-beta receptor, cause familial primary pulmonary hypertension. Nat Genet Sep;26(1):81-4. 6. Machado RD, Aldred MA, James V, et al. Mutations of the TGF-beta type II receptor BMPR2 in pulmonary arterial hypertension. Hum Mutat Feb;27(2): 7. Trembath RC, Thomson JR, Machado RD, et al. Clinical and molecular genetic features of pulmonary hypertension in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia. N Engl J Med Aug 2;345(5): 8. Chaouat A1, Coulet F, Favre C, et al. Endoglin germline mutation in a patient with hereditary haemorrhagic telangiectasia and dexfenfluramine associated pulmonary arterial hypertension. Thorax May;59(5):446-8. 9. Shintani M1, Yagi H, Nakayama T, et al. A new nonsense mutation of SMAD8 associated with pulmonary arterial hypertension. J Med Genet May;46(5):331-7. 10. Austin ED, Ma L, LeDuc C, et al. Whole exome sequencing to identify a novel gene (caveolin-1) associated with human pulmonary arterial hypertension. Circ Cardiovasc Genet Jun;5(3): 11. Ma L, Roman-Campos D, Austin ED, et al. A novel channelopathy in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med Jul 25;369(4): 12. McGoon MD, Benza RL, Escribano-Subias P, et al. Pulmonary arterial hypertension: epidemiology and registries. J Am Coll Cardiol Dec 24;62(25 Suppl):D51-9. 13. Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med Aug;107(2): 14. Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med Sep 30;351(14): 15. Benza RL, Miller DP, Barst RJ, et al. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry. Chest Aug;142(2): 16. D'Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med Sep 1;115(5):343-9. 17. Sakao S, Tanabe N, Kasahara Y, et al. Survival of Japanese patients with pulmonary arterial hypertension after the introduction of endothelin receptor antagonists and/or phosphodiesterase type-5 inhibitors.Intern Med. 2012;51(19):2721-6
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ご清聴ありがとうございました。
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設問 特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)について正しいのはどれか。 BMPRII遺伝子異常が70%にみられる。
多くの場合、めまいと咳嗽が初発症状となる。 内因性プロスタサイクリン(PGI2)の産生上昇が認められる。 近年の生存期間中央値は2.8年である。
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解説 正解 b BMPRII遺伝子異常が70%にみられるのは遺伝性PAH(HPAH)である(スライド20)。 肺高血圧症臨床分類では、各種疾患に伴うPAHとともに、1群に分類される。正解(スライド8)。 多くの場合、労作時呼吸困難と失神が初発症状となる(スライド27)。 内因性プロスタサイクリン(PGI2)の産生低下が認められる(スライド39)。 1980年代の生存期間中央値は2.8年である(スライド41)。
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