起立不耐症と体位性起立頻拍症候群（POTS）との関係 ――― 起立試験 からの検討

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1 起立不耐症と体位性起立頻拍症候群（POTS）との関係 ――― 起立試験 からの検討
ミワ内科クリニック　 三羽　邦久

2 三羽邦久：　演題発表に関連し、開示すべき 　　　　　　　　CO I 関係にある企業などは 　　　　　　　　ありません。

3 背景 強度の疲労、めまい、ふらつき、集中力低下、 身震い、悪心などの症状により、立位維持困難を
　　背景 強度の疲労、めまい、ふらつき、集中力低下、 身震い、悪心などの症状により、立位維持困難を 訴える起立不耐症(OI)は、多くの若年者の生活の質、労働能力を低下させ、重要な健康問題となっている。 OIは慢性疲労症候群（CFS）患者の立位時症状としてもよく見られ、生活機能を著しく制限している。 OI患者はしばしば体位性起立頻拍症候群（POTS）を伴うことから、POTSとほぼ同義語とされ、交感神経の過剰緊張が主因とされている。

4 OI with marked idiopathic hypovolemia
起立不耐症患者の循環器的特徴 　OI with marked idiopathic hypovolemia Fouad FM (Ann Int Med 1986) 　CFS患者では、低心拍出量を伴う“Small Heart”が多い。 Miwa K (Clin Cardiol 2008) Miwa K (J Cardiol 2009) Miwa K (Int Med 2009) Hurwitz BE (Clin Sci 2010) Miwa K (Int J Cardiol 2011) 　　起立不耐症にしばしば見られるPOTS患者でも 　　“Small Heart”が多い。 Fu Q (J Am Coll Cardiol 2010) 　OIを伴うCFS患者では“Small Heart”の程度がより強い。 Miwa K (Clin Cardiol 2011)

5 Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria
B. M. Carruthers1,M. I. van de Sande2, K. L.DeMeirleir3, N. G. Klimas4, G.Broderick5, T.Mitchell6, D. Staines7,8, A. C. P. Powles9, N.Speight10, R.Vallings11, L. Bateman12,13, B. Baumgarten-Austrheim14, D.S.Bell15, N. Carlo-Stella16, J. Chia17,18, A.Darragh19, D. Jo20, D. Lewis21, A.R. Light22, S.Marshall-Gradisbik8, I. Mena23, J.A.Mikovits24, K.Miwa25, M. Murovska26, M. L.Pall27&S. Stevens28 (J Int Med 2011; 270: ) 慢性疲労症候群の原因として、筋痛性脳脊髄炎 に伴う中枢神経系の機能異常が提唱され、 国際委員会から診断基準が公表された。 この診断基準は、Cardiovascular symptoms としてOrthostatic intoleranceを含み、本文中には、 Small heartと低心拍出量についても言及。

6 起立不耐症 (Orthostatic Intolerance: OI)
原因：　 起立時の脳血流不足 　　　　　 交感神経の高度緊張 立位時の循環異常： 血圧低下（＋） 遅発性起立性低血圧 神経調節性低血圧 血圧低下（－） 体位性起立頻拍症候群 (POTS) その他

7 目　的 体位性起立頻拍症候群(POTS)が 起立不耐症(OI)の原因となって いるのかを、起立試験と心エコー検査から検討した。

8 起立試験の利点 （Head-up tilt 試験に比し） ・ 簡便に施行できる ・ 普段の症状時と同じ体位で症状を再現できる
　起立試験の利点 　（Head-up tilt 試験に比し） ・　簡便に施行できる ・　普段の症状時と同じ体位で症状を再現できる ・　本人の意思でいつでも中止できる Point:　できるだけそっけなく、じっと立たせておく （刺激を与えず）

9 【対象と方法】 Performance Status ４のOI患者 １５例（男３、女１２、３１１１歳）
10分間の起立試験を日を変えて延べ４８回施行、 自動血圧計（Omron HEM-907)にて循環動態を 観察（仰臥位、起立直後、１、３、５、７、 １０分後、および症状時）。 心エコー検査にて左室のサイズと心機能を計測。

10 血圧の低下にもかかわらず、 診断基準 POTS: 心拍数増加30／分 または、 遅発性起立性低血圧： 神経調節性低血圧：
　診断基準　　　　　　　　　　　 POTS:　 心拍数増加30／分　または、 心拍数120／分　　　 　 遅発性起立性低血圧： 収縮期血圧　20mmHg以上低下　または 　　　　　 mmHg未満　　　または 拡張期血圧　10mmHg以上低下 神経調節性低血圧： 血圧の低下にもかかわらず、 心拍数が減少する

11 19歳女性 　 大学生 主訴：　禁煙希望 　労作時呼吸困難、胸痛、咳、痰 　立ち眩み、冷え、便秘、全身倦怠感、易疲労感 既往歴：不眠症（昨年8月より眠剤常用）、性器ヘルペス 　で婦人科治療中。 タバコ：30-60本ｘ3.5年間　父：ヘビースモーカー 現病歴：昨年4月より種々の症状、出現。1人でいると 吸ってしまう。禁煙を決意し、2012/3/28 来院。 身体所見：158cm、48.4ｋg、血圧107/57、脈拍：77/分 　　　　　体温：36.5度。呼吸音清、心音純、下腿浮腫 　　　　 (+) 腱反射：両側膝蓋腱反射　亢進、足先冷 胸部Ｘ線：　CTR37％、心電図:　垂直軸 禁煙補助薬服用にて4月7日より禁煙開始。

12 2012/4/16 19歳女性 起立試験 血圧 脈拍数 症状 (mmHg) （拍/分） 臥位 102/62 62 立位
2012/4/16　　19歳女性　　起立試験 　　　　 血圧 　 脈拍数 　　症状 　　　　 (mmHg) （拍/分）　　　　　 臥位　　　102/ 立位 　 　直後 / 　1分 / 顔、上半身の動揺 　3分 / 浮遊感、顔色不良 （遅発性起立性低血圧） 　5分　　　65/ 眼前暗黒感、 （神経調節性低血圧） 立位困難、検査中止 臥位 /

13 2011/6/3 25歳女性 起立試験 血圧 脈拍数 症状 2011/6/28 (mmHg) （拍/分） 臥位 103/67 56 立位
2011/6/3　　25歳女性　　起立試験 　　　　 血圧 　 脈拍数 　　症状 　　　　 (mmHg) （拍/分）　　　　　 臥位　　　 103/ 立位 　 　5分　 / 　　座りたい（継続可能） 　　 （体位性起立頻拍症候群） 2011/6/28　　　 臥位　　　 100/ 　　頭がぼーっと 立位　　　 　 　直後　 / 　　立ち眩みでぐらぐら 　3分 / 　床に座り込みたい 　　　　　　　　　　　　　　 検査中止

14 2010/6/5 25歳女性 起立試験 血圧 脈拍数 症状 継続可能 2010/7/22 (mmHg) （拍/分） 臥位 100/49 55
2010/6/5 25歳女性 起立試験 血圧 　 脈拍数 　　症状 　　　　 (mmHg) （拍/分）　　　　　 臥位　　　 100/ 立位 直後 　 97/ 　少し、ふらっと (体位性起立頻拍症候群） 3分 103/60　　 少し、ふわふわ 継続可能 2010/7/22　　　 臥位　　　 108/ 立位 直後 / 　ふわふわ 　 分 /72　 　 ふわふわ 　　｢横になってもいいですか｣ 　　　検査中止

15 【結果】 起立試験により、全例で症状が再現された。 POTS： 9例（60%） 起立継続不能時（7例、延べ12回） 4例： 軽度の頻拍のみ
　【結果】 起立試験により、全例で症状が再現された。 POTS：　 9例（60%） 遅発性起立性低血圧：　 2例（13%） 即時性起立性低血圧：　 1例（7%） 神経調節性低血圧：　 1例（7%） 軽度の頻拍のみ： 4例（27%） 起立継続不能時（7例、延べ12回） 4例：　軽度の頻拍のみ 1例：　即時性または遅発性起立性低血圧 1例：　神経調節性低血圧 1例：　POTS＋血圧低下 POTSのみ見られた22回の試験は全て、立位継続が可能。

16 1回拍出量係数 (ml/min/m2) 313 p<0.01 405
　　　　　OI 　 Control N 　　　　13 　　12 男/女 　　　　3/ 　　3/9 年齢 (歳) 　　　　3111 　　308 心胸郭比 (%) 　　　　38 p< 3 心拍数 (beats/min) 　　　　698 　　7115 左室拡張末期径 (mm)  p< 3 1回拍出量係数 (ml/min/m2) 3 p< 5 心係数 (l/min/m2) 0.4 p< 0.7 左室駆出分画  3 

17 考 察 OI患者では、立位時に血行動態的変化が軽度でも、症状が出現し、立位継続不能となることも少なくない。
　考　察 OI患者では、立位時に血行動態的変化が軽度でも、症状が出現し、立位継続不能となることも少なくない。 POTSはしばしば見られるが、POTSのまま、全例、立位持続可能であった。 POTSを、交感神経系の過剰興奮として一次的自律神経異常と捉える考え方は再評価の必要がある。

18 結 語 POTSは小左室に伴う、1回拍出量低下に 対する、起立時の生理的代償反応のように 思われる。
　結　語 POTSは小左室に伴う、1回拍出量低下に 対する、起立時の生理的代償反応のように 思われる。 OIの病因の本質は、自律神経異常としてのPOTSではなく、低心拍出量状態に伴いやすい、立位時における脳循環の自動調節能の破綻と する考え方を取り入れる必要がある。

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20 起立不耐症の治療 立位時下肢の動作（足踏み、交又、踏み上げ、蹲踞など） 上半身を挙上した睡眠 起立調節訓練法（Tilt-training）
運動 下肢筋肉トレーニング 塩分、水分の摂取 Fludrocortisone 弾性ストッキング 交感神経α１受容体刺激薬 交感神経β受容体遮断薬（少量）

21 Tanaka H (J Pediatr 2002) Tanaka H et al.　 （J Pediatr 2002;140:412-7)

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