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血栓性血小板減少性紫斑病 TTP 溶血性尿毒素症候群 HUS
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血小板血栓の生成
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TTPの分子病態 巨大な多量体として産生されたvWFは蛋白分解酵素ADAMTS13により切断され適当な大きさの多量体になる。
ADAMTS13の欠失や自己抗体による障害で巨大vWFが増加し、その周りで血小板血栓が形成される。 TTPの分子病態
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TTPの破砕赤血球
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HUSの 分子病態 ベロ毒素 志賀毒素 大腸上皮からのケモカイン産生 単球・腎上皮からのサイトカイン産生 糸球体上皮からの
巨大vWF多量体産生 ベロ毒素 志賀毒素
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TTP-HUSの診断 急性の血小板減少 微小血管性溶血性貧血 神経学的異常 急性腎不全 発熱
破砕赤血球・大型多染性赤血球・LDH高値 補助的所見 発熱は認めるものの、悪寒を伴うような高熱はTTPではなく、感染症を示唆する。
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TTP-HUSの診断 急性の血小板減少 微小血管性溶血性貧血 神経学的異常 急性腎不全 発熱 特異的な臨床検査がない！
これらは全て他の病因で起こりうる。 急性感染症 リケッチア 髄膜炎菌感染症 ウイルス感染 等 がんの全身播種 悪性高血圧 子癇・HELLP症候群 ADAMTS13が消失するような病態の場合にのみ血漿交換は意味がある。
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細菌感染 好中球減少 真菌感染 ウイルス感染 培養（特に血液培養） グラム陰性桿菌：緑膿菌 グラム陽性球菌 早期治療（経験的抗生剤選択）
β-D グルカン 血清学的診断 カンジダ アスペルギルス クリプトコッカス ウイルス感染
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細菌感染 真菌感染 リンパ球減少 ウイルス感染 培養（特に血液培養） グラム陰性桿菌：緑膿菌 グラム陽性球菌 早期治療（経験的抗生剤選択）
β-D グルカン 血清学的診断 カンジダ アスペルギルス クリプトコッカス カリニ肺炎 リンパ球減少 バクタ予防内服 ウイルス感染 サイトメガロウイルス 抗原血症の早期検出
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