血栓性血小板減少性紫斑病 TTP 溶血性尿毒素症候群 HUS
血小板血栓の生成
TTPの分子病態 巨大な多量体として産生されたvWFは蛋白分解酵素ADAMTS13により切断され適当な大きさの多量体になる。 ADAMTS13の欠失や自己抗体による障害で巨大vWFが増加し、その周りで血小板血栓が形成される。 TTPの分子病態
TTPの破砕赤血球
HUSの 分子病態 ベロ毒素 志賀毒素 大腸上皮からのケモカイン産生 単球・腎上皮からのサイトカイン産生 糸球体上皮からの 巨大vWF多量体産生 ベロ毒素 志賀毒素
TTP-HUSの診断 急性の血小板減少 微小血管性溶血性貧血 神経学的異常 急性腎不全 発熱 破砕赤血球・大型多染性赤血球・LDH高値 補助的所見 発熱は認めるものの、悪寒を伴うような高熱はTTPではなく、感染症を示唆する。
TTP-HUSの診断 急性の血小板減少 微小血管性溶血性貧血 神経学的異常 急性腎不全 発熱 特異的な臨床検査がない! これらは全て他の病因で起こりうる。 急性感染症 リケッチア 髄膜炎菌感染症 ウイルス感染 等 がんの全身播種 悪性高血圧 子癇・HELLP症候群 ADAMTS13が消失するような病態の場合にのみ血漿交換は意味がある。
細菌感染 好中球減少 真菌感染 ウイルス感染 培養(特に血液培養) グラム陰性桿菌:緑膿菌 グラム陽性球菌 早期治療(経験的抗生剤選択) β-D グルカン 血清学的診断 カンジダ アスペルギルス クリプトコッカス ウイルス感染
細菌感染 真菌感染 リンパ球減少 ウイルス感染 培養(特に血液培養) グラム陰性桿菌:緑膿菌 グラム陽性球菌 早期治療(経験的抗生剤選択) β-D グルカン 血清学的診断 カンジダ アスペルギルス クリプトコッカス カリニ肺炎 リンパ球減少 バクタ予防内服 ウイルス感染 サイトメガロウイルス 抗原血症の早期検出