表1 アミロイドーシスの分類 腎と透析 2007;62:168..

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表1 アミロイドーシスの分類 腎と透析 2007;62:168.

図1 ALアミロイド症(HE像) 弱拡像 強拡像

図2 ALアミロイド症(PAS&PAM像) アミロイド スパイク PAS染色 で淡い紫 色を示す アミロイド PAM像 PAS像

図3 ALアミロイド症(Congo red像)

図4 ALアミロイド症(電顕像) メサンギウム領域の高度な アミロイド沈着(少し濃い目の灰色) アミロイドスパイク

図5 AAアミロイド症(Congo red像) b, 過マンガン酸カリ処理後 腎と透析 2007;62:170.

表2 アミロイドーシス病型鑑別のためのアルゴリズム 表2 アミロイドーシス病型鑑別のためのアルゴリズム 腎と透析 2007;62:172.

解説 表1に全身性アミロイド症の分類を示したが、ほとんどはALアミロイドーシスと反応性AAアミロイドーシスで他の疾患はまれである。 診断のアルゴリズムは表2に示した。 アミロイドの染色性はHEでは淡いピンク色でPASでは淡い紫色を呈する。 典型例は光顕のみで診断可能であるが、アミロイドの沈着量の少ない症例ではCongo red染色や電顕での観察が必要である。 迷う症例では免疫染色によるアミドイドの前駆物質の抗原性の検索が必要である。 電顕では細線維の平均径はアミロイドーシスは約10nm、Fibrillary GNは約20nm、Immunotactoid glomerulopathyは約30nmである。