単心室系疾患 Single Ventricle (SV)

一つの心室が両方の心房からの血流を 受ける先天性心疾患 （心房 - 心室結合異常の心疾患） By Van Praagh Am J Cardiol. 1964; 13: 単心室の定義

心臓発生学 心球部 原始心室 静脈洞 原始心房 動脈幹 D-loop 大・肺動脈 右室 左室 左右心房 左室 右室 総動脈幹 左心房 右心房 心筒 ( Heart tube ) 心ループ 房室管

心房 - 心室結合 最初の心房と心室の結合は、左心室とのみ結合している。 筋性心室中隔 心室間孔 総動脈幹

・左右心室の形成と発達 ・房室管の右側移動と右室への接続 左右心室の発達は拡張期に流入する血液量で決まる。 房室管が停止する位置で発育する心室が決まる。 両心室の発達機序 心室間孔 動脈幹円錐中隔

単心室の発生機序 ・完全な大きな心室 ・低形成な不完全心室 心房・心室結合の発生異常 一側心室への血流量の低下と その心室の低形成

心房－心室関係 RALA RVLV RALA RVLV 右室型単心室 Double Inlet RV (DIRV) 左室型単心室 Double Inlet LV (DILV)

単心室の外観 心臓を輪切りにして上から見ると 前からの外観 後からの外観 小さな右心室 D-loop の時 前 右左

主心室（左心室） 低形成心室（右心室） 僧帽弁 三尖弁 肺動脈 大動脈 左室型単心室 LV VSD

低形成左室 三尖弁 肺動脈 大動脈 心室中隔 右室型単心室 僧帽弁 前 後 VSD 左側から見ている

単心室系疾患 ・左室型単心室 ・右室型単心室 ・僧帽弁閉鎖症 ・三尖弁閉鎖症 ・純型肺動脈閉鎖症 ・内臓錯位症候群 ・左心低形成症候群

三尖弁閉鎖症僧帽弁閉鎖症 左室型単心室類似 右室型単心室類似 一側房室弁閉鎖症 肺動脈 全身 肺動脈 全身

単心室系疾患 の 循環生理

肺動脈 大動脈 単心室循環の特性 肺血管抵抗 体血管抵抗 並列循環 単心室 ・低酸素血症 ・心室の容量負荷増大 ・肺高血圧

単心室の自然予後 生後 1 ヶ月以内死亡： 50 % 生後 6 ヶ月以内死亡： 75 %

先天性心疾患根治術の定義 先天性心疾患根治術とは？ 肺循環と体循環の分離 生体が要求する十分な心拍出量を，許容範囲内の体静 脈圧，及び肺静脈 ( 左房 ) 圧で拍出できること． 単心室系疾患の外科治療

先天性心疾患根治術の特殊性 解剖学的根治術 機能的根治術 解剖学的にも、血行動態的にも修復されて いること。（二心房二心室） 解剖学的にも、血行動態的にも修復されて いること。（哺乳類の心臓：二心室修復） 二心室修復にはなっていないが、 血行動態的に修復されていること。 単心室系疾患に対するフォンタン手術

(Functional repair) フォンタン手術 ポンプとして利用できる心室は一個しかない． 肺血管抵抗体血管抵抗 ≪ 唯一の心室は体循環のポンプとして使用する． 肺循環の血流は，どうするか？ 体静脈圧（静水圧）と左房圧の圧差のみで流すしかない。 肺循環に使うか、体循環に使うか？

Fontan ( フォンタン）手術 単心室系疾患に対する機能的根治術

体静脈と肺動脈の直 接結合 肺血管抵抗 体血管抵抗 肺血管抵抗 体血管抵抗 並列循環から直列循環への大転換 肺静脈 体静脈 肺静脈 体静脈 肺動脈の心臓 からの分離 体静脈の心臓か らの分離

単心室 体静脈圧 左房圧 肺血管抵抗 体静脈圧 左房圧 肺血流量 ＝ 体血管抵抗肺血管抵抗 Fontan 型手術の血行動態的適応条件 十分な肺血流が得られる条件 本来はここに右心室がある。 1. 肺血管抵抗が低い。 2. 左心房圧が低い。 体血流肺血流

Fontan 循環の特徴 二心室循環 Fontan 循環 左房 右心室で 汲み上げる 肺血管抵抗による障壁 汲み上げる ポンプがない 体静脈 静水圧 右心不全と同じ病態

【 Fontan 型手術適応の最重要条件】 術前 肺血管抵抗が低い ・術後急激に上昇する体 ( 中心 ) 静脈圧に体 静脈系が耐えられるか否か 術前の肺血管抵抗が低いことが最重要 ・より低い体静脈圧で十分な肺血流を維持 するためには、どのような条件が必要か

APC 法 Lateral Tunnel TCPC 法 心外導管型 TCPC 法 Fontan 吻合の色々 右心耳・肺動脈吻合法 現在の主流 体静脈系 - 肺動脈結合 右肺動脈

・右心房－肺動脈直接吻合 (APC 型 Fontan) ( Atrium-Pulmonary artery Connection) 右心房を介在

右心房 - 肺動脈吻合 右心房の収縮力に期待 三尖弁閉鎖 主肺動脈を単心室より離断 右心耳切開 単心室

APC 法の欠点 の血流は一端右房を経由して、 SVC, IVC 血流は一端右房を経由して肺動脈へ入る。 右房内圧の上昇 右房の拡大、 心房細動、右房内血栓

APC-Fontan の上大静脈造 影

( ATS 2002 ; 73 : ) フォンタン循環不全の右心房壁の病理 心房細動心房細動

さらなる肺血管抵抗の上昇 JACC Vol. 41, No. 12, 2003 Prevalence of “Silent” Pulmonary Emboli in Adults After the Fontan Operation

( JJTCS 2003 ; 56 : ) 心房細動非発生率 血栓塞栓非発生率 Years after APC Fontan

蛋白漏出性胃腸症 (Protein loosing enteropathy:PLE) 99m-HSA シンチグラフィー 原因：腸間膜静脈上昇による静脈うっ滞 低タンパク血症 全身浮腫

PLE を伴う Fontan 症例の累積生存率

( JJTCS 2003 ; 56 : ) APC 型フォンタンの遠隔期生存率 Years after APC Fontan これでは、まずいでしょ

上下大静脈－肺動脈吻合 (TCPC 型 Fontan) ( Total Cavo-Pulmonary Connection) 右心房を介さずに、 ・上大静脈は直接吻合 ( グレン吻合 ) ・下大静脈は人工血管を 介して吻合 ( 心外導管型 TCPC)

上大静脈の右肺動脈への直接結合 （グレン吻合法） 上大静脈 右肺動脈 上大静脈

人工血管による下大静脈の右肺動脈への結合 グラフト・右肺動脈吻合 グラフト・下大静脈吻合 下大静脈

TCPC-Fontan( 完 成） グラフト・右肺動脈吻合 グラフト・下大静脈吻合 グレン吻合

グレン吻合造影 右肺動脈圧 11 左肺動脈圧 11 上大静脈圧 11 グレン吻合による上大静脈からの血流

下大静脈－肺動脈グラフト造影 下大静脈圧 11 人工血管

TCPC 法の特徴 １．流路径の変化が少なく、一定の層流が得られるた め、エネルギー損失が少なく、より低い体静脈圧を 維持できる。 １. 流路径の変化が少なく、一定の層流が得られるた め、流れが滑らかなため、より低い体静脈圧を 維持できる。 大、不整脈の抑制が期待できる。 ２．心房に高い静脈圧が加わらず、右心房が拡大せず 心房細動の抑制が期待できる。 ４ CPC では に無関係に、画一的かつ単純な術式が施行できる。 ３． 画一かつ単純な術式が施行できる。

遠隔期生存率の比較 Years after APC FontanMomths after TCPC Fontan 10 年 生存率： 93%10 年 生存率： 61%

それでも Fontan 手術は完成された手術ではない。 Fontan 循環を維持するために、 異常に高い体静脈圧を必要とする こと自体が致命的である。