2009年６年生必修問題強化コース 講義 血液内科 芦田隆司

必修の基本的事項 大項目 中項目 小項目 7 主要症候 A 主要症候のとらえ方 55 リンパ節腫脹 56 出血傾向 8 一般的な身体診察 7　主要症候 A　主要症候のとらえ方 55　リンパ節腫脹 56　出血傾向 8　一般的な身体診察 D　全身の診察 5　リンパ節の触診 G　腹部の診察 2　脾臓 9　検査の基本 G　血液学検査 1　血球検査 2　凝固・線溶検査 3　血液型・輸血関連検査 11　初期救急 B　基本的な救急処置 10　輸血 12　主要疾患・症候群 A　基本的疾患・症候群 68　鉄欠乏性貧血、二次性貧血 69　急性白血病 70　出血傾向、DIC 71　悪性リンパ腫 13　治療の基礎と基本手技 M　輸血 1　適応・禁忌　2　方法 3　副作用・合併症

「診療参加型臨床実習に参加する学生に必要とされる 脾の触診 　●患者さんに右側臥位になってもらう。 　●胸郭／肋骨籠（rib cage）を後ろから支える気持ちで左手を背部にあてる。 　●右手を左肋骨弓の尾側に置く。　⇒　双手診 　●患者さんに腹式呼吸をしてもらい、呼気時に右手の指を深く入れる。 　●次の吸気時に、腹壁の上がりよりも少し遅れて右手が上がるようにして脾を触診する。 「診療参加型臨床実習に参加する学生に必要とされる 技能と態度に関する学習・評価項目」　から

A 脾臓の診察について誤っているのはどれか。 Ａ 仰臥位で行う。 Ｂ 双手診で行う。 Ｃ 腹式呼吸をしてもらい、呼気時に手の指を深く入れる。 　Ａ　仰臥位で行う。 　Ｂ　双手診で行う。 　Ｃ　腹式呼吸をしてもらい、呼気時に手の指を深く入れる。 　Ｄ　吸気時に、腹壁の上がりより少し遅れて手が上がるようにして脾臓を触知する。 　Ｅ　健常人では脾臓は触知しない。 右側臥位 触知可能な脾臓はかなり大きく腫大した脾腫である A

ａ　第２－４指の指腹を使って触診する。 ｂ　片側ずつ丁寧に診察する。 ｃ　頚部を前屈して顎下部リンパ節を触診する。 ｄ　側頚部のリンパ節は頚部を進展・緊張させて触診する。 ｅ　鎖骨上窩のリンパ節は鎖骨の裏側を探るように触診する。

一般問題 頭頚部のリンパ節の触診について誤っているのはどれか。 ａ　第２－４指の指腹を使って触診する。 ｂ　片側ずつ丁寧に診察する。 ｃ　頚部を前屈して顎下部リンパ節を触診する。 ｄ　側頚部のリンパ節は頚部を進展・緊張させて触診する。 ｅ　鎖骨上窩のリンパ節は鎖骨の裏側を探るように触診する。 答　ｄ （8　一般的な身体診察-D　全身の診察-5　リンパ節の触診）

肝の触診 　●打診で推定した肝の下縁よりも充分に尾側の 　　　右鎖骨中線上に右手をおく。 　●左手を背部におき、肝を持ち上げながら触診を進める。（肝を持ち上げないで片手で、あるいは両手を腹部に重ねるように添えて触診してもよい） 　●患者さんに腹式呼吸をしてもらい、呼気時に右手の指を深く入れる。 　●次の吸気時の腹壁の上がりよりも少し遅れて右手が上がるようにして、また少しずつ頭側に移動しながら肝の下縁を触れる。 　●第２・３指先（やや第１指側面）または肋骨弓に平行に 　　　置いた第２指の第１指側の側面で触れる。 　●手を置く部位を少しずつ頭側へ近づけながら 　　　触診を繰り返す。

腎の触診 　●左手を背部の第１２肋骨の尾側に平行に 　　　置き、指先が肋骨脊柱角（CVA）に届く 　　　ようにする。 　●右腎を腹側（上方）に持ち上げるようにする。 　●右手を上腹部、腹直筋の外側に平行になるように置く。 　●患者さんに腹式呼吸をしてもらう。 　●最吸気時に腹壁の上がりよりも少し遅れて右手が上がるようにする。 　●次の呼気時に、腎を両手で捕獲する気持ちで腎下極を挟み込むように触診する。（腎は上方に滑る） 　●右腎と同様に左腎を触診する。（可能であれば患者さんの左側に移動する）

（9　検査の基本-N　結果の解釈-3　パニック値） 臨床検査におけるパニック値はどれか。 ａ　白血球　　　　　　16000/μｌ ｂ　ヘモグロビン　　　9.9g/dl ｃ　血小板　　　　　　1.2万/μｌ ｄ　血清アルブミン　　3.5g/dl ｅ　血清カリウム　　　5.2ｍEq/l

出血傾向があれば血小板輸血が必要である。 パニック値とは、すぐに治療を必要とする重篤な緊急異常値 臨床検査におけるパニック値はどれか。 ａ　白血球　　　　　　16000/μｌ ｂ　ヘモグロビン　　　9.9g/dl ｃ　血小板　　　　　　1.2万/μｌ ｄ　血清アルブミン　　3.5g/dl ｅ　血清カリウム　　　5.2ｍEq/l 記憶すべき基準値 　白血球 4000-9000 　ヘモグロビン M　14-18 F　12-16 　血小板 12-41万 　アルブミン 3.8-4.9 　カリウム 3.6-5.0 血小板数が2万以下では、 原因の検索とともに 出血傾向があれば血小板輸血が必要である。 C

（13　治療の基礎と基本手技-M　輸液、輸血） 血液製剤について正しいのはどれか。 ａ　赤血球製剤は室温で保存する。 ｂ　赤血球製剤は採血後30日間使用可能である。 ｃ　新鮮凍結血漿は37℃の温浴で解凍する。 ｄ　新鮮凍結血漿の有効期間は採血後10年間である。 ｅ　血小板は室温で静置して保存する。

血液製剤の保存温度 　　赤血球 2－6℃ 　　血小板 20－24℃ 　　新鮮凍結血漿 －20℃ 血液製剤について正しいのはどれか。 ａ　赤血球製剤は室温で保存する。 ｂ　赤血球製剤は採血後30日間使用可能である。 ｃ　新鮮凍結血漿は37℃の温浴で解凍する。 ｄ　新鮮凍結血漿の有効期間は採血後10年間である。 ｅ　血小板は室温で静置して保存する。 赤血球製剤は採血後21日まで使用可能である 新鮮凍結血漿は37℃の温浴で解凍し、解凍後３時間以内に使用する 新鮮凍結血漿は安全確保のため6か月間血液センターで保管し、その後製剤として提供される。流通してからの使用期間は6か月である。従って、採血後の有効期間は1年間である。 血小板は室温（20－24℃）で水平振盪しながら保存する。 有効期間は採血後４日間である。 C

ＡＢＯ血液型不適合輸血の症状でないのはどれか。 　Ａ　血管痛 　Ｂ　胸部圧迫感 　Ｃ　掻痒感 　Ｄ　血圧上昇 　Ｅ　呼吸困難

輸血事故のうち最も重篤な副作用を起こすのは ABO型不適合輸血である

悪寒・発熱、アナフィラキシー症状、 アレルギー症状（掻痒感、蕁麻疹など）を発症する。 症状に応じて、抗ヒスタミン剤、ステロイド剤の投与したり、 または輸血を中止したりする。

ＡＢＯ血液型不適合輸血の症状でないのはどれか。 　Ａ　血管痛 　Ｂ　胸部圧迫感 　Ｃ　掻痒感 　Ｄ　血圧上昇 　Ｅ　呼吸困難 非溶血性副作用 C

妊娠・輸血によって産生される免疫抗体が主に属するのはどれか。 　Ａ　ＩｇＧ 　Ｂ　ＩｇＡ 　Ｃ　ＩｇＭ 　Ｄ　ＩｇＤ 　Ｅ　ＩｇＥ

当然ながら男性より経産婦の不規則抗体の保有率は高い 通常の抗Ａ、抗Ｂ抗体は自然抗体である

妊娠・輸血によって産生される免疫抗体が主に属するのはどれか。 　Ａ　ＩｇＧ 　Ｂ　ＩｇＡ 　Ｃ　ＩｇＭ 　Ｄ　ＩｇＤ 　Ｅ　ＩｇＥ A

Ｈｂ値が7.2ｇ/ｄｌの時に赤血球輸血をする病態としてもっとも適切なのはどれか。 　Ａ　鉄欠乏性貧血 　Ｂ　自己免疫性溶血性貧血 　Ｃ　白血病に対する多剤併用化学療法後 　Ｄ　関節リウマチ 　Ｅ　交通外傷に出血

赤血球濃厚液の適正使用 慢性貧血に対する適応（主として内科的適応） 　　鉄欠乏、ビタミンB12欠乏、葉酸欠乏、自己免疫性溶血性貧血など、輸血以外の治療法で治療可能である疾患には、原則として輸血を行わない。 　　輸血を行う目安はＨｂ7ｇ/ｄｌである。 急性出血に対する適応（主として外科的適応） 　　循環血液量の15％の出血では循環動態にほとんど変化は生じない。15～30％の出血では、頻脈や脈圧の狭小化がみられる。さらに、30～40％の出血では、血圧が低下し、精神状態が錯乱する場合がある。40％を越える出血では嗜眠傾向となり、生命的にも危険な状態となる。

出血患者における輸液・成分輸血の適応 100 80 60 35 25 20 50 100 150 血液成分量（％） 循環血液量の50％を越える出血では、 血清アルブミン濃度の低下による肺水腫や 乏尿が出現する危険があるので、 適宜等張アルブミン製剤（5％）を投与する ＴＰ（7.5→4.5）ｇ/ｄｌ 出血量 （％） 20　　　　50　　　　　　100　　　　　　150 輸液 Ｌ-Ｒ Ａ-Ｃ ＨＳＡ 血液成分 ＲＣＣ Ｌ-Ｒ：細胞外液系輸液、 Ａ-Ｃ：人工膠質液、ＨＳＡ：等張アルブミン ＦＦＰ ＰＣ

出血患者における輸液・成分輸血の適応 100 80 60 35 25 20 50 100 150 血液成分量（％） 循環血液量の50％を越える出血では、 血清アルブミン濃度の低下による肺水腫や 乏尿が出現する危険があるので、 適宜等張アルブミン製剤（5％）を投与する ＴＰ（7.5→4.5）ｇ/ｄｌ 出血量 （％） 20　　　　50　　　　　　100　　　　　　150 輸液 Ｌ-Ｒ Ａ-Ｃ ＨＳＡ 血液成分 ＲＣＣ Ｌ-Ｒ：細胞外液系輸液、 Ａ-Ｃ：人工膠質液、ＨＳＡ：等張アルブミン ＦＦＰ ＰＣ

E Ｈｂ値が7.2ｇ/ｄｌの時に赤血球輸血をする病態としてもっとも適切なのはどれか。 Ａ 鉄欠乏性貧血 Ｂ 自己免疫性溶血性貧血 　Ａ　鉄欠乏性貧血 　Ｂ　自己免疫性溶血性貧血 　Ｃ　白血病に対する多剤併用化学療法後 　Ｄ　関節リウマチ 　Ｅ　交通外傷に出血 E

新形式 鉄欠乏の第一段階では、まず血清鉄①が減少する。鉄欠乏性貧血の診断には、貯蔵鉄の指標である血清トランスフェリン②の測定が重要である。鉄欠乏特有の症状には、収縮期心雑音③、頚静脈コマ音④、異味症⑤がある。 下線部の記述のうち、正しいのはどれか。すべて選べ。 　ａ　① 　ｂ　② 　ｃ　③ 　ｄ　④ 　ｅ　⑤

鉄欠乏の第一段階では、まず血清鉄①が減少する。鉄欠乏性貧血の診断には、貯蔵鉄の指標である血清トランスフェリン②の測定が重要である。鉄欠乏特有の症状には、収縮期心雑音③、頚静脈コマ音④、異味症⑤がある。 下線部の記述のうち、正しいのはどれか。すべて選べ。 　ａ　①　ｂ　②　ｃ　③　ｄ　④　ｅ　⑤ 貯蔵鉄 フェリチン これらは貧血の一般症状 鉄欠乏による症状 ｅ

50歳の男性。1か月前から動悸と舌の痛みを自覚し、5日前から歩行障害も出現したため来院した。7年前に胃全摘術を受けている。眼臉結膜に貧血を認め、眼球結膜に軽度の黄疸を認める。Romberg微候陽性。血液所見：白血球 2,200(桿状核好中球 5％、分葉核好中球 55％、好酸球 2％、単球 4％、リンパ球 34％)、赤血球 140万、Hb 6.6g/dl、Ht 20％、網赤血球16‰、血小板 7.2万。血清生化学所見：総ビリルビン 3.0mg/dl、直接ビリルビン 0.9mg/dl。AST 48 IU/l、ALT 36 IU/l、LDH 2,200 IU/l (基準176～353)。 考えられる疾患はどれか。 　ａ　鉄芽球性貧血 　ｂ　サラセミア 　ｃ　巨赤芽球性貧血 　ｄ　自己免疫性溶血性貧血 　ｅ　発作性夜間血色素尿症 　ｆ　赤血球破砕症候群 　ｇ　肝硬変

巨赤芽球性貧血 megaloblastic anemia ■定義 ビタミンB12 または葉酸の欠乏により骨髄細胞の DNA 合成に障害が起こり，骨髄に巨赤芽球が出現する貧血の総称． 悪性貧血は，自己免疫機序で内因子の分泌障害が起こり，ビタミンB12 が欠乏して発生する巨赤芽球性貧血． ■頻度 ビタミンB12 欠乏は悪性貧血，次いで胃切除後に多い． 葉酸欠乏はわが国ではきわめて稀であるが，大酒家に多い． ■病態 ビタミンB12 欠乏は，菜食主義による摂取不足，悪性貧血，胃切除後・吸収不良症候群では吸収が不足し，盲係蹄症候群（blind loop syndrome）や広節裂頭条虫症などでは細菌や寄生虫と競合して起こる． 葉酸欠乏は，アルコール依存症や経静脈栄養で摂取が不足したり，妊娠で需要が亢進した場合に起こる．

巨赤芽球性貧血 megaloblastic anemia ■臨床症状 貧血による症状．（動悸、息切れ） 消化器症状：Hunter（ハンター）舌炎（舌の発赤，舌乳頭萎縮），食欲不振，悪心，下痢，便秘など． 脊髄後索ならびに側索症状：四肢末端部の知覚鈍麻，歩行障害，精神障害． 白髪（悪性貧血）． 　ただし， 神経症状と白髪は葉酸欠乏症にはみられない． ■身体診察 貧血による皮膚・粘膜の蒼白． 舌炎． 亜急性連合性脊髄変性症：深部腱反射減弱，位置覚・振動覚の減弱．

巨赤芽球性貧血 megaloblastic anemia ■検査所見 末梢血液検査：大球性正色素性貧血〔平均赤血球容積（MCV）＞ 100，32 ≦ 平均赤血球血色素濃度（MCHC）≦ 36〕，大赤血球，好中球核過分葉． 骨髄検査：骨髄巨赤芽球，赤芽球過形成，巨大後骨髄球． 血液生化学検査：血清ビタミンB12 または葉酸低値． Schilling（シリング）試験：ビタミンB12 の吸収低下． 免疫血清検査：抗内因子抗体，抗胃壁細胞抗体陽性（悪性貧血）． ■診断・鑑別診断 骨髄検査で典型的な巨赤芽球の存在を証明する． 血清ビタミンB12 もしくは葉酸の低下を調べる． 悪性貧血では，抗内因子抗体や抗胃壁細胞抗体を検出する．

巨赤芽球性貧血 megaloblastic anemia ■治療の基本方針 ビタミンB12欠乏性貧血では，ビタミンB12製剤を定期的に終生筋注する． 葉酸欠乏性貧血では，貧血が回復するまで経口葉酸薬を投与する． ■ワンポイント・アドバイス ビタミンB12欠乏性貧血に葉酸を投与すると，貧血は改善するが神経症状が悪化するので，診断を誤らないこと． 輸血は原則として避ける．きわめて高度の貧血では濃厚赤血球を輸血せざるをえないが，心不全にならないよう，緩徐に少量ずつ行う． 悪性貧血では，胃癌の発生率が高い（4～15％）ので慎重に経過を観察する．また，甲状腺疾患，全身性エリテマトーデス（SLE），副腎機能不全などの自己免疫性疾患や糖尿病の合併も多い． 大球性貧血患者で年齢に不相応の白髪が認められる場合には，悪性貧血を疑って検査するようにする．

50歳の男性。1か月前から動悸と舌の痛みを自覚し、5日前から歩行障害も出現したため来院した。7年前に胃全摘術を受けている。眼臉結膜に貧血を認め、眼球結膜に軽度の黄疸を認める。Romberg微候陽性。血液所見：白血球 2,200(桿状核好中球 5％、分葉核好中球 55％、好酸球 2％、単球 4％、リンパ球 34％)、赤血球 140万、Hb 6.6g/dl、Ht 20％、網赤血球16‰、血小板 7.2万。血清生化学所見：総ビリルビン 3.0mg/dl、直接ビリルビン 0.9mg/dl。AST 48 IU/l、ALT 36 IU/l、LDH 2,200 IU/l (基準176～353)。 考えられる疾患はどれか。 　ａ　鉄芽球性貧血 　ｂ　サラセミア 　ｃ　巨赤芽球性貧血 　ｄ　自己免疫性溶血性貧血 　ｅ　発作性夜間血色素尿症 　ｆ　赤血球破砕症候群 　ｇ　肝硬変 ｃ

38歳の女性。3週間前から微熱と頭痛が持続していた。2週前から悪寒とともに高熱が出現したため近医を受診し、抗生物質の投与にて解熱傾向を示している。その後、多量の歯肉出血と著明な貧血を指摘されたため受診した。 まず行う検査として適切でないのはどれか。 　Ａ　血小板数 　Ｂ　プロトロンビン時間 　Ｃ　血清フィブリノーゲン値 　Ｄ　骨髄穿刺 　Ｅ　腰椎穿刺

38歳の女性。3週間前から微熱と頭痛が持続していた。2週前から悪寒とともに高熱が出現したため近医を受診し、抗生物質の投与にて解熱傾向を示している。その後、多量の歯肉出血と著明な貧血を指摘されたため受診した。 まず行う検査として適切でないのはどれか。 　Ａ　血小板数 　Ｂ　プロトロンビン時間 　Ｃ　血清フィブリノーゲン値 　Ｄ　骨髄穿刺 　Ｅ　腰椎穿刺 E 発熱、出血傾向、貧血と急性白血病を示唆する疾患である。従って、ＤＩＣの可能性もあり、ａ～ｄは必要である。頭痛があるため腰椎穿刺も必要かと思うが、出血傾向があることから選択肢の中ではもっとも不適切と考えられる。

臨床問題 36歳の女性。四肢の紫斑と歯肉出血のため受診した。体温 37.5 ℃。四肢に点状出血および紫斑を認める。眼瞼結膜は蒼白。腹部は平坦、軟で、肝・脾は触知しない。血液所見：白血球 6,600、Hb 8.8 g/dl、血小板 1.1 万、フィブリノゲン 100 mg/dl(基準200～400)、血清FDP 33 μg/ml(基準10以下)。血液生化学所見：尿素窒素 22 mg/dl、クレアチニン 1.1 mg/dl、尿酸 8.8 mg/dl、総コレステロール 150 mg/dl、総ビリルビン 0.7 mg/dl。AST 33 IU/l、ALT 33 IU/l、LDH 550 IU/l (基準176～353)。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。 治療薬として適切なのはどれか。 　ａ　メソトレキセート 　ｂ　シクロスポリン 　ｃ　副腎皮質ステロイド薬 　ｄ　イマチニブ 　ｅ　全トランス型レチノイン酸

36歳の女性。四肢の紫斑と歯肉出血のため受診した。体温 37 36歳の女性。四肢の紫斑と歯肉出血のため受診した。体温 37.5 ℃。四肢に点状出血および紫斑を認める。眼瞼結膜は蒼白。腹部は平坦、軟で、肝・脾は触知しない。血液所見：白血球 6,600、Hb 8.8 g/dl、血小板 1.1 万、フィブリノゲン 100 mg/dl(基準200～400)、血清FDP 33 μg/ml(基準10以下)。血液生化学所見：尿素窒素 22 mg/dl、クレアチニン 1.1 mg/dl、尿酸 8.8 mg/dl、総コレステロール 150 mg/dl、総ビリルビン 0.7 mg/dl。AST 33 IU/l、ALT 33 IU/l、LDH 550 IU/l (基準176～353)。 発熱 出血傾向 貧血 貧血 血小板減少 フィブリノーゲン低下 FDP増加 →　DIC

針状に見えるのが Auer小体 すべての細胞の細胞質に粗大なアズール顆粒を認め、異形成が強い。 急性前骨髄球性白血病に合致する所見である。

36歳の女性。四肢の紫斑と歯肉出血のため受診した。体温 37 36歳の女性。四肢の紫斑と歯肉出血のため受診した。体温 37.5 ℃。四肢に点状出血および紫斑を認める。眼瞼結膜は蒼白。腹部は平坦、軟で、肝・脾は触知しない。血液所見：白血球 6,600、Hb 8.8 g/dl、血小板 1.1 万、フィブリノゲン 100 mg/dl(基準200～400)、血清FDP 33 μg/ml(基準10以下)。血液生化学所見：尿素窒素 22 mg/dl、クレアチニン 1.1 mg/dl、尿酸 8.8 mg/dl、総コレステロール 150 mg/dl、総ビリルビン 0.7 mg/dl。AST 33 IU/l、ALT 33 IU/l、LDH 550 IU/l (基準176～353)。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。 治療薬として適切なのはどれか。 　ａ　メソトレキセート 　ｂ　シクロスポリン 　ｃ　副腎皮質ステロイド薬 　ｄ　イマチニブ 　ｅ　全トランス型レチノイン酸 （12　主要疾患・症候群-A　 基本的疾患・症候群-69　急性白血病） ｅ

12歳の女児。生来、鼻出血などの出血性素因を認めていた。血液所見：白血球5600、Ｈｂ12 12歳の女児。生来、鼻出血などの出血性素因を認めていた。血液所見：白血球5600、Ｈｂ12.0g/dl、血小板22万、プロトロンビン時間38秒（基準対照11.6秒）、部分トロンボプラスチン時間44秒（基準対照32.3秒）。 考えられる疾患はどれか。 　　Ａ　血友病B 　　Ｂ　von Willebrand病 　　Ｃ　第Ⅶ因子欠乏症 　　Ｄ　第Ⅹ因子欠乏症 　　Ｅ　第ⅩⅡ因子欠乏症

内因系 外因系 Ⅹ ＡＰＴＴ Ⅴ ＰＴ Ⅱ Ⅰ 神（ゴット）は共通、 （Ⅴ、Ⅹ） ウルトラセブンは外から来た （Ⅶ） （外因系） （Ⅴ、Ⅹ）　　　　 ウルトラセブンは外から来た 　　　　　（Ⅶ）　　　　（外因系） Ⅹ ＡＰＴＴ Ⅴ ＰＴ 凝固因子　　　慣用名 　　Ⅰ　　　　フィブリノゲン 　　Ⅱ　　　　プロトロンビン 　　Ⅲ　　　　組織因子 　　Ⅳ　　　　カルシウム Ⅱ Ⅰ

①ＰＴ延長、ＡＰＴＴ正常 　　　外因系の異常 　　　⇒第Ⅶ因子異常 　　　　　　（これだけ） 内因系 外因系 Ⅶ ＡＰＴＴ ＰＴ

内因系 外因系 ＡＰＴＴ ＰＴ ②ＰＴ正常、ＡＰＴＴ延長 内因系の異常 ⇒第ⅩⅡ因子異常 ⇒第ⅩⅠ因子異常 ⇒第Ⅸ因子異常＝血友病Ｂ 　　　内因系の異常 　　　⇒第ⅩⅡ因子異常 　　　⇒第ⅩⅠ因子異常 　　　⇒第Ⅸ因子異常＝血友病Ｂ 　　　⇒第Ⅷ因子異常＝血友病Ａ 　　　⇒von Willebrand病 　　　　　（第Ⅷ因子を安定化 　　　　　　させることができない） 内因系 外因系 ⅩⅡ ⅩⅠ Ⅸ Ⅷ ＡＰＴＴ ＰＴ

肝臓では第Ⅷ因子以外のすべての凝固因子が産生される。 ③ＰＴ、ＡＰＴＴともに延長 　　　内因系と外因系の共通部分の異常 　　　⇒第Ⅹ因子異常 　　　⇒第Ⅴ因子異常 　　　⇒第Ⅱ子異常　　＝プロトロンビン異常 　　　⇒第Ⅰ因子異常　＝フィブリノーゲン異常 　　　⇒肝障害による凝固障害 　　　　　（第Ⅷ因子以外のすべての凝固因子が低下する） 　　　⇒ワルファリン服用・ビタミンＫ欠乏症 　　　　　（ワルファリンはビタミンＫ代謝拮抗薬であり、ビタミンＫ依存性の凝固　　 　　　　　　因子の活性が低下するため、ともに延長する） 　　　⇒ヘパリン投与 　　　　　（ヘパリンはアンチトロンビンⅢと結合して、トロンビン（Ⅱ）および 　　　　　　第Ⅹ因子を失活させる。そのため、ともに延長する） 　　　⇒ＤＩＣ（多発性に血栓を形成して、多くの凝固因子が消耗する） 慣用名も覚えること 肝臓では第Ⅷ因子以外のすべての凝固因子が産生される。 肉（Ⅱ、Ⅸ）、納豆（Ⅶ、Ⅹ） にはビタミンＫが不可欠

12歳の女児。生来、鼻出血などの出血性素因を認めていた。血液所見：白血球5600、Ｈｂ12 12歳の女児。生来、鼻出血などの出血性素因を認めていた。血液所見：白血球5600、Ｈｂ12.0g/dl、血小板22万、プロトロンビン時間38秒（基準対照11.6秒）、部分トロンボプラスチン時間44秒（基準対照32.3秒）。 考えられる疾患はどれか。 　　Ａ　血友病B 　　Ｂ　von Willebrand病 　　Ｃ　第Ⅶ因子欠乏症 　　Ｄ　第Ⅹ因子欠乏症 　　Ｅ　第ⅩⅡ因子欠乏症 D

60歳の男性。発熱と意識障害とのため来院した。1か月前に冠動脈狭窄に対して冠動脈ステント留置術を受け、その後、再狭窄予防のため抗血小板薬の投与を受けていた。1週前から発熱が続き、昨日から家族との会話に支障をきたすようになった。体温 37.9 ℃。脈拍 110/分、整。眼瞼結膜は蒼白で眼球結膜に黄染を認める。血液所見：白血球 7,700、Hb 7.7 g/dl、網赤血球 66‰、血小板2.2万。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。 考えられる検査所見はどれか。 　ａ　血清カルシウム高値 　ｂ　血清クレアチニン高値 　ｃ　直接Coombs試験陽性 　ｄ　血小板抗体陽性 　ｅ　血清ハプトグロビン正常

60歳の男性。発熱と意識障害とのため来院した。1か月前に冠動脈狭窄に対して冠動脈ステント留置術を受け、その後、再狭窄予防のため抗血小板薬の投与を受けていた。1週前から発熱が続き、昨日から家族との会話に支障をきたすようになった。体温 37.9 ℃。脈拍 110/分、整。眼瞼結膜は蒼白で眼球結膜に黄染を認める。血液所見：白血球 7,700、Hb 7.7 g/dl、網赤血球 66‰、血小板2.2万。 抗血小板薬 発熱 精神神経症状 貧血 黄疸 貧血 網赤血球増加 血小板減少 上記症状から血栓性血小板減少性紫斑病（ＴＴＰ）が疑われる。 抗血小板薬のチクロピジンの副作用としてＴＴＰが有名である。

＊　破砕赤血球

ｂ ＴＴＰの五徴候 考えられる検査所見はどれか。 ①発熱 ａ 血清カルシウム高値 ②血小板減少 ｂ 血清クレアチニン高値 　①発熱　 　②血小板減少　 　③微小血管障害性溶血性貧血　 　④精神神経症状　 　⑤腎障害 考えられる検査所見はどれか。 　ａ　血清カルシウム高値 　ｂ　血清クレアチニン高値 　ｃ　直接Coombs試験陽性 　ｄ　血小板抗体陽性 　ｅ　血清ハプトグロビン正常 （12　主要疾患・症候群-A　基本的疾患・症候群-70　出血傾向、ＤＩＣ） ｂ

25歳の女性。発熱と頸部リンパ節腫脹を主訴に来院した。3週前に左頸部のしこりに気付いた。意識は清明。体温 37 25歳の女性。発熱と頸部リンパ節腫脹を主訴に来院した。3週前に左頸部のしこりに気付いた。意識は清明。体温 37.8 ℃。両側頸部、左腋窩、左鼠径部にそれぞれ径1～1.5cmのリンパ節を数個ずつ触知する。血液所見：赤沈 75 mm/１時間、白血球 6,600、Hb 9.2 g/dl。血液生化学所見：尿素窒素 15 mg/dl、クレアチニン 1.0 mg/dl、尿酸 8.0 mg/dl、総ビリルビン 0.7 mg/dl、AST 33 IU/l、ALT 44 IU/l、LDH 460 IU/l (基準176～353)、ALP 350 IU/l (基準260以下）。頸部リンパ節生検H-E染色標本を別に示す。 この患者の治療として最も適切なのはどれか。 　ａ　非ステロイド系抗炎症薬投与 　ｂ　抗ウイルス薬投与 　ｃ　抗体療法 　ｄ　放射線治療 　ｅ　多剤併用化学療法

25歳の女性。発熱と頸部リンパ節腫脹を主訴に来院した。3週前に左頸部のしこりに気付いた。意識は清明。体温 37 25歳の女性。発熱と頸部リンパ節腫脹を主訴に来院した。3週前に左頸部のしこりに気付いた。意識は清明。体温 37.8 ℃。両側頸部、左腋窩、左鼠径部にそれぞれ径1～1.5cmのリンパ節を数個ずつ触知する。血液所見：赤沈 75 mm/１時間、白血球 6,600、Hb 9.2 g/dl。血液生化学所見：尿素窒素 15 mg/dl、クレアチニン 1.0 mg/dl、尿酸 8.0 mg/dl、総ビリルビン 0.7 mg/dl、AST 33 IU/l、ALT 44 IU/l、LDH 460 IU/l (基準176～353)、ALP 350 IU/l (基準260以下）。 発熱と頸部リンパ節腫脹 ＬＤＨ高値

多核の大型細胞は、Ｒｅｅｄ-Ｓｔｅｒｎｂｅｒｇ細胞　⇒　Ｈｏｄｇｋｉｎリンパ腫

Ｈｏｄｇｋｉｎリンパ腫 スタンプ標本 Ｈｏｄｇｋｉｎ細胞 スタンプ標本 Ｒｅｅｄ-Ｓｔｅｒｎｂｅｒｇ細胞

Ｈｏｄｇｋｉｎリンパ腫 スタンプ標本 Ｈｏｄｇｋｉｎ細胞 スタンプ標本 Ｈｏｄｇｋｉｎ細胞

Ｈｏｄｇｋｉｎリンパ腫 リンパ節組織（ＨＥ染色） Ｈｏｄｇｋｉｎ細胞

Ｈｏｄｇｋｉｎリンパ腫 スタンプ標本 Ｒｅｅｄ-Ｓｔｅｒｎｂｅｒｇ細胞 リンパ節組織（Ｇｉｅｍｓａ染色） Ｒｅｅｄ-Ｓｔｅｒｎｂｅｒｇ細胞

　　　　　　　　　　　　　　　　　　病期分類 身体診察や X線検査，エコー検査，CT検査，骨髄穿刺（生検）に加え，必要に応じ，ガリウムシンチグラフィー，PET検査，内視鏡検査，髄液検査などの所見をもとに決定する． ・I期：　1 つのリンパ節領域または1節外臓器に限局． ・II期：　横隔膜を境にして上下の片側にとどまる． ・III期：　横隔膜を境にして上下の両側にわたる． ・IV期：　リンパ節以外の組織や臓器への，びまん性ないし播種性浸潤あり． ・B症状があれば B を，なければ A を付記する（例：IIA，IVB）．

25歳の女性。発熱と頸部リンパ節腫脹を主訴に来院した。3週前に左頸部のしこりに気付いた。意識は清明。体温 37 25歳の女性。発熱と頸部リンパ節腫脹を主訴に来院した。3週前に左頸部のしこりに気付いた。意識は清明。体温 37.8 ℃。両側頸部、左腋窩、左鼠径部にそれぞれ径1～1.5cmのリンパ節を数個ずつ触知する。血液所見：赤沈 75 mm/１時間、白血球 6,600、Hb 9.2 g/dl。血液生化学所見：尿素窒素 15 mg/dl、クレアチニン 1.0 mg/dl、尿酸 8.0 mg/dl、総ビリルビン 0.7 mg/dl、AST 33 IU/l、ALT 44 IU/l、LDH 460 IU/l (基準176～353)、ALP 350 IU/l (基準260以下）。頸部リンパ節生検H-E染色標本を別に示す。 この患者の治療として最も適切なのはどれか。 　ａ　非ステロイド系抗炎症薬投与 　ｂ　抗ウイルス薬投与 　ｃ　抗体療法 　ｄ　放射線治療 　ｅ　多剤併用化学療法 （12　主要疾患・症候群-A　 基本的疾患・症候群-71　リンパ腫） ｅ