レビー小体型認知症の病態の 特徴を踏まえた対応とケア レビー小体型認知症家族を支える会会長 株式会社よこはま夢倶楽部　代表取締役 宮田真由美 Mayumi Miyata

認知症とは 　　正常であった脳の知的な働きが、後天的な（生まれてからしばらくたってから起きた）いろいろな病気などによって、持続的に低下し、日常生活に支障をきたす状態。

生理的なもの忘れ 認知症 原因 もの忘れ 症状の進行 判断力 自覚 日常生活 脳の生理的な変化 脳（神経細胞）の病気 体験の一部を忘れる 体験の全部を忘れる 症状の進行 あまり進行しない 進行する 判断力 低下しない 低下する 自覚 忘れっぽいことを 自覚する 忘れたことの 自覚がない 日常生活 支障はない 支障をきたす 小阪（2009）

中核症状とBPSD 中核症状 BPSD 記憶障害 新しいことを覚えられない 前のことが思い出せない 実行機能障害 段取りが立てられない 計画できない 失行 服の着方がわからない 道具がうまく使えない 失認 物がなにかわからない 失語 物の名前がでてこない 妄想 物を盗まれたという 抑うつ 気持ちが落ち込んで やる気がない 不安・焦燥 落ち着かない イライラしやすい 睡眠覚醒リズム 障害 昼と夜が逆転する 徘徊 無目的に歩き回る 外に出ようとする 暴言・暴力・攻撃性 大きな声をあげる 手をあげようとする 介護抵抗 入浴や着替えを嫌がる 食行動異常 なんでも食べよう とする 幻覚 いない人の声が聞こえる 実際にないものが見える 中核症状とBPSD

▼認知症の人は、国内で現在２５０万人。世界では３,５００万人といわれている ▼認知症は単一の疾患名ではなく、「症候群」。「症状」「病態」といっていいかも ▼もちろん、「認知症」＝「アルツハイマー病」ではない ▼認知症は、原因別に７０くらいの種類があるといわれている

原因疾患によって対応は異なる！ 認 知 症 原因 疾患 A B C 対応 D ▼これまでは、「認知症」という一言であまりにもひとくくりにされすぎてきた ▼なかには、治療可能な認知症もある。「正常圧水頭症」「慢性硬膜下血腫」など ▼原因疾患をきちんと特定することで、薬物治療・介護の方法などは大きく異なってくる

認知症の原因 レビー小体型 20％ アルツハイマー型 50％ 脳血管型 15％ その他

アルツハイマー型認知症 レビー小体型認知症 脳血管性認知症 三大認知症 アルツハイマー型認知症 レビー小体型認知症 脳血管性認知症 ▼「アルツハイマー型認知症」「脳血管性認知症」「レビー小体型認知症」の３つを“三大認知症”とよぶ

レビー小体型認知症 Dementia with Lewy Bodies 略してDLBともいわれる ▼ディメンシア・ウィズ・レビー・ボディーズ

なぜレビー小体型認知症か？ ・頻度が高い ・まだまだ充分に知られていない ・診断が難しく、誤診が多い ・初期からＢＰＳＤが起こりやすい なぜレビー小体型認知症か？ 　　　　　　　　　 ・頻度が高い ・まだまだ充分に知られていない ・診断が難しく、誤診が多い ・初期からＢＰＳＤが起こりやすい ・初期には認知症が目立たないことが多い ・薬剤の選択が難しい ・ケアが大変 ・患者・家族のQOLが早くから障害されやすい　　

レビー小体型認知症の歴史 ・Lewy(1912) がパーキンソン病脳でレビー小体を発見 ・1950年代にPDではレビー小体が必発と報告された ・大脳皮質にはレビー小体は出ないと信じられてきた ・小阪(1976) : 最初の剖検例報告 ・小阪(1978) : 大脳皮質のレビー小体の研究 ・小阪(1979) : ドイツ人２剖検例の報告 ・小阪(1980) : レビー小体病の提唱 ・小阪(1984) : びまん性レビー小体病の提唱 ・1985年以降　欧米で注目される ・1995年　第一回国際ワークショップ ・1996年　レビー小体型認知症の命名と診断基準発表

レビー小体を発見 F･レビー氏 ▼フレデリック・レビー（ドイツ・ミュンヘン大学精神医学教室で研究。ユダヤ人で後に米国へ亡命） ▼１９１２年にパーキンソン病の脳で「レビー小体」を発見 ▼ちなみに、アロイス・アルツハイマー博士がアルツハイマー病を発見したのはその６年前の１９０６年

レビー小体型認知症の発見者 小阪憲司先生 ▼小阪憲司先生（横浜ほうゆう病院院長、精神科医） ▼１９７６年に最初の報告（６５歳・女性） ▼１９７７年に２例目（７０歳・男性） ▼１９８４年、小阪先生が「びまん性レビー小体病」という概念を提唱 ▼１９９６年、国際学会が「レビー小体型認知症」と命名

Diffuse Lewy Body Disease びまん性レビー小体病 Kosaka K et al(1984)

びまん性レビー小体病 Diffuse Lewy Body Disease 臨床的には主に初老期または老年期に、時に若年に発症する進行性認知症とパーキンソン症状により特徴づけられ、時には 自律神経症状がめだつこともある。 神経病理学的には中枢神経系や自律神経系における多数のレビー小体の存在によって特徴づけられるが、種々の程度のアルツハイマー病変を合併することが多い。

これがレビー小体! ▼この円形部分がレビー小体 ▼有害なたんぱく質。中心成分はαシヌクレイン ▼まだ、十分に解明されたわけではない

DLBの臨床診断基準(1996） 1 進行性認知機能の低下 2 以下のコア症状のうちの二つ(probable DLB) または一つ (possible DLB). (a) 認知機能の動揺性 (b) 具体的な内容の繰り返される幻視 (c) 特発性のパーキンソニスム 3 診断を支持する症状 (a) 繰り返される転倒 (b) 失神 (c) 一過性の意識喪失 (d) 抗精神病薬への過敏性 (e)系統的な妄想 (f) 他の幻覚

CDLB ガイドライン改訂版（2005） 1:中心特徴（診断に必須）：認知症（正常な社会的・職業的機能に支障をきたすほどの進行性認知低下） 早い時期には著明な、または持続性の記憶障害は必ずしも起こらなくてもよいが、通常は進行とともに明らかになる。注意や実行機能や視空間能力のテストで障害が特に目立つこともある。 2:コア特徴 注意や明晰さの著明な変化を伴う認知の変動 典型的には構築された具体的な 繰り返す幻視 特発性のパーキンソニズム

3:示唆的特徴 REM 睡眠行動障害 重篤な抗精神病薬への過敏性 SPECT またはPETで示される基底核でのドパミン・トランスポータの取り込み低下

. ４：支持的特徴 繰り返す転倒や失神 一過性の 説明困難な意識消失 重篤な自律神経障害：起立性低血圧、尿失禁など 系統化された妄想 ４：支持的特徴　 　繰り返す転倒や失神 　一過性の 説明困難な意識消失 　重篤な自律神経障害：起立性低血圧、尿失禁など 　系統化された妄想 　 　他の幻覚 　抑うつ 　CT/MRI ：側頭葉内側の比較的保持 　SPECT/PET ：後頭葉低活性を伴う全般的低性 MIBG心筋シンチ：取り込み低下 脳波での側頭葉の一過性鋭波を伴う徐波化

DLB/PDD working group(2007) CDLD guideline-revised(2005) DLB/PDD working group(2007) PD, PDD , DLB　をまとめて 　 　Lewy Body Disease 　　　　（レビー小体病）　　 　　　　　　という用語を使用する

パーキンソン病とレビー小体型認知症 パーキンソン病 レビー小体型認知症 運動障害が主体 認知障害が主体 ↓ ↓ しばしば しばしば 　パーキンソン病　　　　　レビー小体型認知症 　運動障害が主体　　　　　　認知障害が主体 　　　　↓　　　　　　　　　　　　↓　　　　　 　 しばしば　　　　　　　　 しばしば 　　 認知症が加わる　　　　 パーキンソン症状 　　　　↓　　　　　　　　　が加わる 　認知症を伴う 　　　パーキンソン病　＝　レビー小体型認知症

どちらも原因は同じ パーキンソン病 レビー小体病 レビー小体型認知症 ▼結局、「パーキンソン病」も「レビー小体型認知症」も同じ病気。この２つをひっくるめて「レビー小体病」という

レビー小体型認知症の 診断のポイント ・認知症の存在にとらわれない ・早期には認知症が目立たないことが多い ・早期に診断することが大切 ・誤診されていることが多い

DLBとATDのBPSDの比較 DLB ATD 視覚認知機能障害に基 記憶障害に基づく づくことが多い ことが多い 特有な幻視 幻覚は少ない 幻視に基づく妄想 物盗られ妄想 RBDに関連する睡眠障害 単純な睡眠障害 徘徊は少ない 徘徊が多い 抑うつ・不安が多い 仮性作業・仮性対話 変動が目立つ 変動は少ない

DLBの早期診断の重要性 DLBは最もBPSDを起こしやすい認知症であり、そのために患者の苦しみも強く、介護者の苦労も多い したがって、DLBを早期に診断し、早期に適切な治療をすることにより、患者の苦痛を軽減し、介護者の負担を軽減することにより、患者および介護者のQOLを高めることが大切である （小阪）

DLBにおけるBPSDの治療 原則 「疾患情報」と「生活情報」を聴取し、 いま直面している「生活のしにくさ」の軽減 １）非薬物療法 環境の整備 介護・看護の工夫、デイサービスなどの併用 ２）薬物療法 原則 いま服用している薬剤の再点検 “少量からゆっくり増量”

介護の原則（１） （室伏） ・不安を解消するように対応する 急激な変化を避ける、頼りの人となる、 介護の原則（１）　（室伏） ・不安を解消するように対応する 　 急激な変化を避ける、頼りの人となる、 　 安心の場を与える、なじみの関係をつくる、孤独にさせない ・言動や心理をよく把握し対処する 　お年寄りを尊重する、理解する、年代を同じにする、説得より納得を、反応や行動パターンを理解し対処する

介護の原則（２） （室伏） ・暖かくもてなす 良い点を見出し良い付き合いを、 軽蔑・排除・無視しない、叱責・矯 　良い点を見出し良い付き合いを、 　軽蔑・排除・無視しない、叱責・矯 　正しつづけない、感情的にならない ・自分を得させるようにする 　相手のペースに合わせる、行動を 　ともにする、簡単にパターン化し教 　える、適切な刺激を与える

認知症の介護の原則　（小阪）　　　 ・その人に合ったケアを！ その人を理解する・・・その人の生活歴・性格・家族や職場での役割などを知る ・その人の病気を理解する！ その人の病気に合ったケアをする 病気の理解が大切 ・家族への支援が重要！ 家族もケアチームの一員であるという認識 ・薬だけに頼らない！

DLBの介護のポイントー１（小阪） ・記憶障害はアルツハイマー病より軽いことを認識するべきである ・一時的な気休めやごまかしは避ける ・幻視や妄想を一方的に否定しない ・よく話を聞き受容し、安心を与えるようにする ・パーキンソン症状に対する介護も大切 　　　　転倒に注意！　　運動指導も重要 ・変動が多いことに注意 ・抗精神病薬を安易に投与しない

DLBの介護のポイントー２ 幻視への対応 ・訴えを受ける（本人には見えるので、一方的に否定しない） ・相手の感覚世界に合わせる ・嫌な物が見える場合には、追っ払ったり、取り払ったりするようにすることもよい ・照明の調整：電気をつける、蛍光灯を電球に変える、居室内外の照度を合わせる ・幻視を誘発しているもの（飾り・しみなど）を取り除く

DLBの介護のポイントー３ ・抑うつ症状・・・DLBの前駆期やごく初期には約40%でうつ病の症状が出現する ・抑うつへの対応：本人にさからわず、安心できる場や人間関係の確保に配慮する ・生活場面で何らかの役割を持たせ、何かに参加しているという安心感を持たせる ・声かけを増やし、なるべく考えさせないような会話に心がける ・水分摂取(1500cc/d)を心がけ、セロトニンやノルアドレナリンの材料となるアミノ酸の多く含まれるチーズ・牛乳・バナナ、魚・卵・チーズなどの摂取を心がける

DLBの介護のポイント－４ ・自律神経系への対応(DLBでは自律神経障害が起こりやすいことに注意） ・室内の適切な温度・湿度などへの配慮を！ ・季節ごとの気温・湿度に合わせて空調・寝具などの組み合わせを配慮する ・四肢などの局所的な冷感を訴える場合には、就寝前に足浴したり、暖房器具の使用を配慮 ・嗅覚障害があることが多いので、匂いや好みが変わったり、味覚が変わることがある。 　 偏食にも配慮を！ ・嚥下障害が起こりやすく、誤嚥に注意

▼アルツハイマー型より症状が多彩。だから治療も介護も難しい

▼三大症状→「幻視」「パーキンソン症状」「認知の変動」 ▼その他→「レム睡眠行動障害」「抑うつ症状」「自律神経症状」「薬に対する過敏性」など ▼レビー小体型認知症は認知症の一種だから、もちろん「認知障害」もある

▼三大症状→「幻視」「パーキンソン症状」「認知の変動」 ▼その他→「レム睡眠行動障害」「抑うつ症状」「自律神経症状」「薬に対する過敏性」など ▼レビー小体型認知症は認知症の一種だから、もちろん「認知障害」もある

▼ありありと生き生きと見える ▼小動物、虫、人間 ▼動きを伴う

特徴的な視覚認知障害 ▼「五角形錯綜図」テスト →うまく模写できない ▼（１０時１０分を描く）「時計描画テスト」も苦手 ▼「五角形錯綜図」テスト　→うまく模写できない ▼（１０時１０分を描く）「時計描画テスト」も苦手 ▼レビー小体型認知症の人は、視覚にさまざまな障害をきたす ▼「幻視」の他に「誤認」（見まちがい）も多い ▼「変形視」も。例として「天井や柱がゆがんで見える」「地面が波打って見える」 ▼「実態的意識性」は、「背後に人がいるようだ」「なんだか人の気配を感じる……」 ▼「カプグラ症候群」は、顔は認識できるが、「誰か別人と入れ替わってる……」

こんなふうに見えてるかも…… ▼近似体験をしてみましょう ▼レビー小体型認知症の人には、世界がこんなふうに見えているかもしれない

幻視の対応例（1） 本人にとってはまさに“現実” 基本は、受け入れること・安心させること ◆よい対応例◆ 「悪さをしないから大丈夫」 「私がやっつけてやる！」 「おまじないをして消えてもらいましょう」 ◆禁句◆ 「そんなのいるはずない」 「錯覚に決まってる」

幻視の対応例（2） 一緒に近くに行って触ってみる ↓ 消えてしまう！ 電気をつける ↓ 消えてしまう！ 幻視の対応例（2） 一緒に近くに行って触ってみる ↓ 消えてしまう！ 電気をつける ↓ 消えてしまう！

幻視は妄想に発展することも…… アルツハイマー型 ↓ 「物盗られ妄想」が多い レビー小体型 ↓ 「幻視にもとづく妄想」 幻視は妄想に発展することも…… アルツハイマー型 ↓ 「物盗られ妄想」が多い レビー小体型 ↓ 「幻視にもとづく妄想」 ▼アルツハイマー型の典型は「物盗られ妄想」。「ヘルパーがお金を盗っていった」「嫁に預金通帳を盗まれた」ｅｔｃ ▼一方、レビー小体型認知症の場合は、「幻視にもとづく妄想」が多い ▼例　→（幻の子どもが見えて）「ゴハンをつくってあげなきゃ」、（夫の寝床に女の姿が見えて）「主人が浮気をしてる」 ▼ひどい妄想に発展しないよう、対応が重要

▼パーキンソン症状

▼動きが緩慢、関節の拘縮、小股歩行、歩きだすと止まらない ▼重度になると、嚥下困難、寝たきり

パーキンソン症状の対応 転倒に気をつける ↓ 見守り 環境整備（つまずかないように、滑らないように） 身体が硬くなるのを防ぐ ↓ 関節の屈伸運動 パーキンソン体操 日常生活のなかで身体を動かす

▼レビー小体が大脳皮質全体にあらわれるのが、「レビー小体型認知症」 ▼レビー小体が脳幹にあらわれるのが、「パーキンソン病」 ▼レビー小体がどこに分布するかによって、病気が決まる

▼認知（機能）の変動

認知の変動 数時間ごと 1日ごと 1週間ごと 1か月ごと 認知の変動 数時間ごと 1日ごと 1週間ごと 1か月ごと 頭がハッキリ！ ▼頭がハッキリしているときとボーッとしているときが周期的にやってくる。数時間おきに、数日おきに…… ボーッとしてる

▼レム睡眠行動障害＝夜中に悪夢を見て叫んだり、暴れたり ▼発病の２０～３０年前から、この障害がみられたという人も　→やがてレビー小体型認知症になるのを示唆する徴候

悪夢で大きな寝言 助けてー！ このヤロー！ 殺される～！ ▼レム睡眠行動障害＝夜中に悪夢を見て叫んだり、暴れたり ▼ひどいと、壁に腕をぶつけたり、ベッドから転倒したり、隣の妻をたたいたり ▼発病の１０～２、３年前から、この障害がみられたという人も　→やがてレビー小体型認知症になるのを示唆する徴候

▼自律神経症状 ▼自律神経とは？　①活動する「交感神経」と、②休息する「副交感神経」 ▼自律神経症状は、この２つの神経の切り替えがうまく行われないもの

▼レビー小体が末梢交感神経系を壊すため、さまざまな自律神経症状を呈する ▼立ちくらみといわれる起立性低血圧とか、めまいとか、便秘とか、発汗障害とか、手足の冷えとか

▼抑うつ症状＝うつ症状がどの症状より早くあらわれること多い。うつ病と誤診されることも多い

まとめ（1） レビー小体型認知症の介護のポイント ◆記憶障害はアルツハイマー型よりも軽いことが多い だから、一次的な気休めやごまかしは× ◆幻視や妄想を一方的に否定しない ◆よく話を聴いて受容し、安心感を与える

◆転倒に気をつける ◆身体が硬くなるのを防ぐよう、日々努める ◆誤嚥に注意 ◆転倒に気をつける ◆身体が硬くなるのを防ぐよう、日々努める ◆誤嚥に注意

◆自律神経症状の軽減を （立ちくらみ、便秘、多汗など） ◆薬の処方に変更があったときは、 よく観察変化がみられたら、 医師へきちんと様子を伝える

まとめ（2） レビー小体型認知症をめぐる課題 ◆きちんと診れる医師が少ない たらい回し、誤診、誤った処方… …ｅｔｃ ◆きちんと介護できる施設が少ない 退去、周辺症状の増悪、重度化… …ｅｔｃ ◆相談できる機関がほとんどない アルツハイマー型であればアドバイスしてくれるが…

レビー小体型認知症家族を 支える会の活動内容

DLBについての不安の解消 DLBの症状や対応を知る（生活） 薬について知る（医療） 生活と医療をコーディネート

ご家族 ご本人 医師 臨床 心理士 看護師 ケアマネ 介護士 栄養士

家族会に寄せられる相談内容 症状に関する相談 ・夜中に騒いでしまって困る ・実在しないものが見えるという 制度に関する相談 　　・夜中に騒いでしまって困る 　　・実在しないものが見えるという 制度に関する相談 　　・介護保険を使っていない 　　・どこに相談していいかわからない 　　・DLBについて知らない　　

レビー小体型認知症の診断・治療ができる 専門医師一覧［小阪憲司推奨］ ぜひ家族を支える会のホームページを 参照して下さい。

レビー小体型認知症研究会・ 家族を支える会総会 第一回 2007年11月10日（土） 第二回 2008年11月 1日(土） 第一回 2007年11月10日（土） 第二回　　2008年11月 1日(土） 　　　　　　家族を支える会の発足 第三回　　2009年11月 7日（土） 第四回　　2010年11月20日（土） 第五回　　2011年11月 5日（土） 第六回　　2012年11月10日（土） 第七回　　2013年11月 2日（土）予定 　　　新横浜プリンスホテルにて 毎回家族会・研究会を合同で（詳細はホームページを）

▼交流会＝約３０名参加（家族、本人、介護職、ケアマネジャー、小阪先生ｅｔｃ） ▼毎月第三木曜日（次回は２月１７日）

▼あるご家族からの手紙

あらゆる人に、 レビー小体型認知症の理解を。 5～10年後（ あらゆる人に、 レビー小体型認知症の理解を。 5～10年後（?）、 すべての国民が レビー小体型認知症を 知るようになる！ 誰もがそうなる可能性の高い 病気だから。

▼ぜひ入会を！

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以上 fin