福島県立医科大学 医学部4年 実習●班 〇〇、〇〇、〇〇、〇〇、〇〇、〇〇 糖尿病内分泌代謝内科学講座 教授試問 2週目 症例まとめとミニレクチャ 福島県立医科大学 医学部4年 実習●班 〇〇、〇〇、〇〇、〇〇、〇〇、〇〇 2018年@月@日
担当症例のまとめ 1 低カリウム性ミオパチーを契機に診断した原発性アルドステロン症 (PA) の若年女性である。 低カリウム血症の原因はアルドステロン過剰によるものであった。 静脈サンプリングによって左副腎からのアルドステロン過剰産生と局在診断し、責任病変に対して手術を行った。 術後にアルドステロンは正常化し、血圧・電解質とも改善を認め筋症状も消失した。
担当症例のまとめ 2
【 課題 】 アルドステロンの作用と 原発性アルドステロン症の 病型・合併症・予後 【 課題 】 アルドステロンの作用と 原発性アルドステロン症の 病型・合併症・予後
アルドステロンの作用 アルドステロンの作用にはミネラルコルチコイド受容体、遺伝子転写調節を介するゲノム作用と、比較的迅速に認められ、転写因子を介さない非ゲノム作用とに区別される。 Verry F, et al. Kidney Int 2000; 57: 1227
アルドステロンの古典的作用 腎遠位尿細管、集合管、および腸管上皮細胞に存在するミネラルコルチコイド受容体に結合し、上皮性NaチャネルおよびNa-K-ATPaseを活性化することで、Na再吸収を促進することが知られている。 北村 健一郎. 医学のあゆみ 2007; 221(9): 759-765
アルドステロンの非ゲノム作用 武田 仁勇. 医学のあゆみ 2007; 221(9): 743-746
アルドステロンの血管への作用 アルドステロンの血管に対する作用としてNa貯留およびそれに伴う高血圧も重要であるが、アルドステロンの血管への直接的作用も重要視されている。 アルドステロンは血管からのエンドセリン(ET)ー1を増加させ、ETAレセプターを活性化させる。またアンギオテンシンⅡの血管リモデリング作用を増強させる。 Park, J.B. and Schiffrin, E.L. Hypertension 2001; 37: 1444-1449
原発性アルドステロン症の病型 小野正人ら. Mebio 2017; 33(9): 27-35
原発性アルドステロン症の合併症 約50%の症例で心血管系臓器障害を合併し、同等に血圧コントロールされた本態性高血圧と比べて心肥大の頻度が高い。 尿蛋白が24.1%、腎不全が6.1%と本態性高血圧に比して多い。 脳血管障害の頻度は、本態性高血圧に比して約5倍多い。 術後に血中アルドステロン濃度が正常化しても、高血圧残存が38%と多い。 Hypertens Res 1997; 20: 85 Am J Kidney Dis 1999; 33: 261 Am J Coll Cardiol 2005; 45: 1243 Surgery 1992; 112: 987
原発性アルドステロン症の予後 手術療法、薬物療法による予後については、両者に優劣なく予後改善効果を認め、心血管発症リスクが減少することが臨床研究で示されている。 Catenaらは原発性アルドステロン症患者に対して手術療法もしくはスピロノラクトンによる薬物療法を行った患者を平均7.4年観察した前向き研究で、心筋梗塞、脳卒中、不整脈、腎機能などのエンドポイントで両群に差を認めなかったと報告した。 しかし、手術療法のほとんどがAPA、薬物療法のほとんどがIHAであり、病型の背景が異なっていることから、解釈には注意が必要である。 Catena C et al. Horm Metab Res 2010; 42: 440
担当症例から学んだこと take home message 低カリウム性ミオパチーを契機に診断した原発性アルドステロン症 (PA) の若年女性である。 副腎静脈サンプリングで左副腎からのアルドステロン過剰産生と診断し左副腎摘出術を行った。術後アルドステロンは正常化し、高血圧、電解質、筋症状が改善した。 原発性アルドステロン症は、二次性高血圧の中で 最も多い common disease であり（卒試、国試 のヤマなので）、理解を深めて欲しい。